目的:探讨河北地区婴儿肝病综合征病因谱.方法:对2012.1-2012.12以婴儿肝病综合征收住我院的患儿进行常规生化检测,包括血清胆红素、转氨酶水平、血清蛋白、血脂、血糖、血氨、甲胎蛋白、甲状腺功能检测,所有患儿进行血清病原学抗体检查,包括甲、乙、丙、戊肝炎病毒、HIV病毒、巨细胞病毒、EB病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体及弓形体;胆汁淤积患儿行肝胆核素显像检查,胆道闭锁者经外科术中胆道造影证实;考虑遗传代谢性疾病患儿,行血尿串联质谱分析,异常者进行复测,进一步行基因检测;难以确诊患儿在B超引导下经皮肝穿刺活检,病理组织送光镜、电镜检查.结果:58例患儿入选，男性37例，女性21例，感染所致肝脏损伤18例(31.03％)，其中巨细胞病毒感染，3例(22.41％)，EB病毒感染2例(3.45％)，单纯疤疹病毒感染1例(1.72％)，风疹病毒感染1例(1.72％)，乙型肝炎病毒感染1例(1.72％);遗传代谢因素9例(15.51％)，包括肝糖原累积症2例(3.45％)，Citri n缺陷症(NICCD)2例(3.45％)，进行性家族性肝内胆汁淤积症-Ⅱ型(PFIC)1例(合并CMV感染)(3.45％)，极长链酞基辅酶A脱氢酶缺乏症1例(1.72％)，进行性肌营养不良2例(3.45％)，甲状腺功能低下1例(合并CMV感染)(1.72％);药物或其它因素所致3例(5.17％)，包括尼美舒利、对乙酞氨基酚所致肝损害共2例(3.45％)，流感嗜血杆菌疫苗接种后肝损伤1例(1.72％);肝胆系统解剖学异常6例(10.34％)，其中胆道闭锁5例(合并CMV感染3例)(8.62％)，胆总管囊肿，例(1.72％);血液系统疾病1例:为嗜血细胞综合征(1.72％);21例原因不明确(36.21％)。结论:感染是本地区婴儿肝病综合征常见致病原因，遗传代谢因素在婴儿肝病综合征病因中起到重要作用。