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母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种临床罕见类型淋巴瘤。起初认为母细胞形态和CD、表达提示来源于NK细胞前体。新近研究提示来源于树突状细胞前体。临床上，大多表现高度侵袭性和对化疗耐受，预后差。多见皮肤受累和白血病样播散，与EBV感染无关。本文报告一例髓样母细胞性NK细胞淋巴瘤，并附文献复习。研究指出关于NK/T，细胞淋巴瘤尤其是母细胞性NK细胞淋巴瘤，仍然有太多未知的因素，这极大地阻碍了治疗的进展。但这一特殊的疾病已经引起了全球(特别是东亚地区)肿瘤学家的广泛关注，未来靶向治疗联合多药化疗及异基因造血干细胞移植有望改善本病的预后，希望能够有更多国际、国内多中心的研究协作，从而尽快确立标准治疗和下一步研究方向。