快速进展性痴呆(rapidlyprogressive dementia,RPD)是指痴呆症状出现后快速进展,短期(起病数周至数月内)即引起严重的智能障碍。RPD的常见病因包括克雅氏病(CJD)、中枢神经系统感染性疾病、自身免疫病、颅内占位性病变等。RPD的临床特点包括急性或亚急性起病,可有明显诱因;认知障碍进行性加重,但表现多缺乏特异性;个别病情凶险,短期内危机生命;相当一部分患者经过治疗呈可逆性病理改变;早期、正确的病因诊断有重要意义。RPD还拥有各自的临床特点:①CJD):起病年龄常为50-70岁,快速进行性痴呆、共济失调、肌强直、行为精神异常。②感染相关性RPD:发病相对较急;脑实质和脑膜受累均可能影响认知,精神行为异常、癫痫发作、伴有感染征象;病毒性最为常见。③边缘叶脑炎:主要累及颞叶内侧、海马、杏仁体、下丘脑及岛叶。认知障碍,起病后迅速进展,近记忆力损伤为主;精神症状常为首发症状。④桥本脑炎自身免疫疾病:女性常见,可合并其他自身免疫疾病;不同程度的认知障碍,意识障碍常见。总之,多种疾病可导致RPD,及时、准确的诊断往往可以改善部分患者的预后。