【摘 要】
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嗜酸性粒细胞增多症(HES)通常是指一系列具有嗜酸性粒细胞增多及组织损害的疾病。临床表现多样且可累计任何器官和系统,但主要是皮肤。通过分析典型病人的临床特点进行分型,
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嗜酸性粒细胞增多症(HES)通常是指一系列具有嗜酸性粒细胞增多及组织损害的疾病。临床表现多样且可累计任何器官和系统,但主要是皮肤。通过分析典型病人的临床特点进行分型,对这类疾病的理解在过去15年有极大的变化。HES中有一种骨髓及髓外增殖的形式,通过FIP1L1-PDGFRA这个特征性基因标记已明确为慢性嗜酸性粒细胞白血病。这类病人可通过酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗获得较好疗效,伊马替尼维持治疗可获持续缓解。FIP1L1-PDGFRA在多种细胞谱系上表达,从而解释了HES中中性粒细胞及肥大细胞的表达。淋巴细胞变异型HES与T细胞克隆产生IL-5有关,并可演变为淋巴瘤。当骨髓增值型及淋巴细胞型HES已确立并去掉了特发性分类,在这多样化表现中,多数HES患者并没有分人上述类型而被归入复杂型(using the 2006 Workshop Report)一项最新研究显示一种IL-5单抗-,美泊利替尼(mepolizumab),在FIP1L1-PDGFRA突变阴性患者中可减少复发和组织损伤进展。这预示这对HES的理解和治疗的持续进步。
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