【摘 要】
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目的：了解中国临床低肌病/无肌病皮肌炎(C-ADM)患者的临床特点及预后.方法：回顾性分析2002年至2013年广西中医药大学第一附属医院20例C-ADM患者临床表现及预后情况.结果：200
【机 构】
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广西中医药大学第一附属医院,广西南宁530023
【出 处】
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中华中医药学会第十七届全国风湿病学术大会·
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目的：了解中国临床低肌病/无肌病皮肌炎(C-ADM)患者的临床特点及预后.方法：回顾性分析2002年至2013年广西中医药大学第一附属医院20例C-ADM患者临床表现及预后情况.结果：2002年1月至2013年4月在广西中医药大学第一附属医院确诊的皮肌炎患者共120例,其中符合C-ADM诊断者20例(16.7％).20例患者中男3例,平均年龄55.6±17.54岁,女17例,平均年龄46.81±12.36岁.20例患者均出现皮肌炎特征性皮肤改变,主要为gottron征、向阳疹,(分别占67.6％、70.3％),无肌肉损害或肌肉损害轻.13例患者(65％)合并肺间质病变,4例为重度肺间质病变,经激素及免疫抑制剂积极治疗后,其中2例患者死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭.13例患者合并心脏损害,以心律失常为主要表现.3例患者出现肾损害,1例为大量蛋白尿,肾脏穿刺病理活检为轻度系膜增生或局灶增生型,免疫荧光阴性.1例有关节炎患者出现骨破坏,且合并有肺间质病变.结论：C-ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断关键,肺间质病变是最常见及最严重的并发症,临床上需高度重视并积极治疗；心脏、肾脏损害并不少见,需提高警惕.
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