目的：提高对自身免疫性胰腺炎合并原发性胆汁性肝硬化的认识,促进其早期诊断早期治疗。方法：报道分析1例自身免疫性胰腺炎合并原发性胆汁性肝硬化病例并复习相关文献。结果：通过血清学、影像学及病理等检查方法,患者诊断自身免疫性胰腺炎合并原发性胆汁性肝硬化明确,经激素及熊去氧胆酸治疗后好转。结论：临床上自身免疫性胰腺炎与胰腺癌在发病初期的鉴别诊断是很重要的,以无痛性黄疸起病的患者,若影像学表现为胰腺局部或者弥漫性肿大,而无明显体重下降等胰腺肿瘤相关表现者,需警惕自身免疫性胰腺炎,给予进一步的免疫球蛋白、自身抗体等检查,排除自身免疫性胰腺炎可能,以减少误诊误治的发生。同时,存在抗线粒体抗体M2(AMA-M2)阳性且碱性磷酸酶(AKP)明显升高的自身免疫性胰腺炎患者,我们需要考虑合并原发性胆汁性肝硬化可能。长期的激素及熊去氧胆酸的治疗是较有效的治疗方法。