目的：天疱疮是一严重的自身免疫性大疱性皮肤、粘膜疾病。以往认为仅自身抗体发挥了致病作用，但近年来研究表明多种效应细胞及效应分子共同参与了疾病的发生、发展。其中B 细胞在自身免疫性疾病中除了正向致病作用外，其负向调节功能被越来越多的揭示。为了更好地探讨调节性B 细胞（Breg）在天疱疮发病中可能的调节机制，本研究对天疱疮患者外周血Breg 的比例及其细胞因子的产生进行检测，并对Breg在Th 细胞活化中的调节作用进行研究，揭示了天疱疮的免疫介导机制。　　 方法：临床上收集天疱疮患者55 例，根据不同临床表型、严重程度进行分类。采用ELISA 法检测患者血清中特异性抗Dsg1、Dsg3 抗体滴度、亚型，分析其与疾病活动的相关性。以CD19+CD24hiCD38hi 作为Breg 标记，流式检测48 例患者(PV+PF)及20 例正常人外周血中Breg 占CD19+B 细胞的比例，观察不同严重程度患者Breg 比例的变化趋势、并与抗体、抗体亚型进行相关性分析；采用实时定量荧光PCR 方法检测6 例急性期天疱疮患者（均为PV）和4例正常人外周血Breg 的细胞因子IL-6、IL-10、TGF-β表达水平；并通过FACS 分选出11 例急性期天疱疮患者（8 例PV、3 例PF）和7 例正常人的Breg、CD4+T 细胞，分别行CD4+T 和Breg 的培养，观察Breg对CD4+T 细胞功能的影响。　　 结果：对55 名天疱疮患者进行临床研究后发现，其临床表型与自身抗体种类密切相关；特异性抗体滴度和疾病的严重度不甚平行，但抗体亚型却和疾病活动相关，急性期患者(PV+PF)以IgG4 亚型抗体为主，IgG4/IgG1 比值>1, PNP 患者则表现为特殊的抗体亚型，以IgG1 亚型抗体为主，IgG4/IgG1 出现倒置。天疱疮患者（PV+PF）外周血中Breg 占CD19+B 细胞的比例高于正常对照，以急性期最为明显，且急性期中重度患者该比例明显高于轻度患者；Breg 比例与抗Dsg1 抗体亚型IgG4 以及IgG4/IgG1 的比值均呈正相关；分选后的Breg 细胞因子IL-10 的表达显著升高，但IL-6、TGF-β水平无显著变化；正常人中外周血分选出的Breg 能有效抑制Th1 型细胞活化，而患者的Breg 则无明显的抑制作用。　　 结论：本研究从B 细胞的双向免疫调节作用入手，一方面反应性B细胞产生致病性抗体，抗体亚型与疾病活动密切相关，发挥正向免疫调节作用；另一方面，Breg 产生抑制性细胞因子如IL-10，发挥负向免疫调节作用，在天疱疮患者中其功能失调，具体的作用机制尚有待进一步研究。