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目的通过对大前庭水管综合征(LVAS)患儿听觉多频稳态诱发反应(ASSR)测试分析,探讨其ASSR特点。并将此法与听性脑干反应进行比较,说明此种客观测试方法的优点。方法对40例(80耳)听性脑干反应ABR最大刺激强度95dBnHL未引出波形极重度感音神经性耳聋患儿进行ASSR测试,其中20例(40耳)大前庭水管综合征患儿,另选择20例(40耳)非前庭导水管扩大作为对照组,年龄0.75～9岁。将LVAS4个频率ASSR的引出率、平均反应阈分别与非前庭导水管扩大患儿进行比较。测试结果用SPSS13.0统计软件进行统计学分析结果40例(80耳)听性脑干反应的测试结果在仪器最大输出没有记录到反应而部分病例在0.5、1、2、4kHz记录到听觉稳态诱发电位。在0.5kHz,大前庭水管综合征患儿听觉多频稳态诱发反应引出率明显高于非前庭导水管扩大患儿,引出率之间差异有统计学意义(P<0.0001)。在0.5kHz、1kHz,LVAS与非前庭导水管扩大患儿平均反应阈强度差异有统计学意义(P <0.05)。结论与听觉脑干诱发电位相比,听觉稳态诱发电位测试具有较好频率特性和高刺激强度的优点.对于重度和极度聋的小儿患者判断其残留听力具有一定的临床意义。大前庭水管综合征多频稳态反应的特点是低频残余听力,对0.5kHz、1kHz语言频段刺激较敏感。