目的对PedsQL^TM4.0普通适用型代评量表应用于原发性免疫缺陷病患儿进行信度和效度检验，并对其生活质量进行评估，为临床有针对性采取措施和合理治疗提供依据。对象和方法1.通过电话采访或门诊随访形式，对56例原发性免疫缺陷病患儿的家属进行问卷调查。2.在重庆市内随机抽取幼儿园、小学、初中、高中各一所，并随机选取2-18岁的正常儿童80名，排除有长期慢性疾病及免疫功能低下者。3.对PedsQL^TM4.0普通适用型代评量表应用于原发性免疫缺陷病患儿进行信度和效度检验。4.比较正常儿童和原发性免疫缺陷病患儿的生活质量。5.比较药物治疗和造血干细胞移植后原发性免疫缺陷病患儿的生活质量。结果1.PedsQL^TM4.0普通适用型代评量表应用于原发性免疫缺陷病患儿具有较好的信度和效度。2.与正常儿童比较，原发性免疫缺陷病患儿量表总分及各个维度得分均低于正常儿童，差异具有统计学意义（P<0.05）。3.药物治疗与造血干细胞移植比较，造血干细胞移植量表总分及生理功能、学校表现、社会心理方面均明显高于药物治疗，差异具有统计学意义（P<0.05）。而情感功能及社交功能方面得分与常规药物治疗无明显差异。结论1.PedsQL^TM4.0普通适用型代评量表适用于对原发性免疫缺陷病患儿进行生活质量的评估。2.与正常儿童比较，原发性免疫缺陷病患儿总的生活质量及生理功能、社会心理功能方面的生活质量均明显低于正常儿童。3.造血干细胞移植患儿总的生活质量高于药物治疗患儿。4.与药物治疗患儿相比，造血干细胞移植患儿的生理功能、学校表现及社会心理方面是有改善的，而情感功能与社交功能方面两者没有显著差异。