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目的通过对105例混合性结缔组织病患者的临床资料进行回顾性分析,了解MCTD患者临床特点,分析MCTD合并肺间质病变和肺动脉高压的风险因素。方法选取2008年1月至2019年8月期间在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为混合性结缔组织病并定期进行随访的105例患者,其中定期随访≥1年的共94例。收集包括一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查结果等临床资料,进行统计学分析。结果(1)105例患者中,男:女=1:9.5,女性较多见。发病年龄平均36.88±12.88岁,发病高峰在30-40岁。疾病病程为5.0(2.3,8.5)年。首发症状以雷诺现象(39/105,37.14%)最常见,其次为关节滑膜炎(38/105,36.19%)。92.38%(97/105)的患者病程中出现雷诺现象,87.62%(92/105)的患者出现关节滑膜炎,76.19%(80/105)的患者出现肺间质病变,7.62%(8/105)的患者出现肺动脉高压。105例患者中ANA核型以颗粒型为主(104/105,99.05%)。(2)105例患者中抗U1RNP抗体均高滴度阳性,抗SSA抗体阳性组患者肺间质病变、心包积液、眼干的发生率高于抗SSA抗体阴性组患者(P<0.05),肌无力发生率低于抗SSA抗体阴性组患者(P<0.05)。抗RO-52抗体阳性组PAH发生率高于抗RO-52抗体阴性组(P<0.05)。(3)ILD组患者发病年龄高于无ILD组患者(P<0.05)。ILD组患者肌无力和指端硬化的发生率低于无ILD组患者(P<0.05)。ILD组患者的抗SSA抗体阳性率高于无ILD组(P<0.05)。发病年龄(RR=1.026;95%CI=1.008～1.044;P=0.005)和高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性(RR=2.156;95%CI=1.283～3.622;P=0.004)是MCTD患者ILD的独立危险因素。(4)PAH组与无PAH组在性别、发病年龄、病程方面差异无统计学意义(P>0.05)。PAH组患者心包积液、心力衰竭的发生率高于无PAH组(P<0.05)。PAH组患者抗RO-52抗体阳性率、hs-CRP水平、血尿酸水平均高于无PAH组(P<0.05)。PAH组患者的HDL-C水平低于无PAH组(P<0.05)。血尿酸(RR=1.029;95%CI=1.005～1.053;P=0.018)是MCTD患者PAH的独立危险因素,而HDL-C(RR=0.0001;95%CI=0.000～0.268;P=0.022)是MCTD-PAH的保护因素。结论1.MCTD好发于中青年女性,主要首发症状为雷诺现象和关节滑膜炎,肺间质病变是较常见的临床表现。MCTD患者ANA核型以颗粒型为主。2.抗SSA抗体与MCTD患者的ILD、心包积液、眼干、肌无力表现有关。抗RO-52抗体与MCTD患者的肺动脉高压有关。3.发病年龄高、高滴度抗RNP抗体阳性伴抗SSA抗体阳性的MCTD患者出现ILD的风险增加。4.血尿酸水平升高的MCTD患者发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素。