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目的分析烟雾病的临床和影像学特点,探讨烟雾病的发病机制。方法回顾性分析2000年1月到2007年12月期间,住我院45例烟雾病患者的临床和影像学特点,其中26例经数字减影血管造影(DSA)确诊,17例经磁共振成像血管造影(MRA)确诊,2例经螺旋CT血管造影(SCTA)确诊。结果本组患者年龄为6～58岁,其中少年组(≤5岁)8例,成人组(＞15岁)37例。患者年龄高峰在40岁左右,36～45岁患者为20人(占44.4%)。本组病例中有19例临床表现为脑梗死,CT或MRI上都可见颈内动脉系统分布区内多发性脑梗死。少年组患者中有7人为多发性脑梗死,均伴有认知功能障碍。有26例患者临床表现为脑出血,其中脑室出血10例,基底节区出血9例,脑叶出血5例,自发性蛛网膜下腔出血(SAH)2例,其中25例在成年时发病。所有患者的脑血管造影均可见脑底有异常血管网形成。结论烟雾病在成年发病多于儿童和青少年。儿童烟雾病患者后期易出现认知功能障碍。出血性脑卒中以脑室和基底节区出血多见,脑梗死常表现为沿颈内动脉系统分布的多发性脑梗死。MRA、DSA和SCTA均能明确脑血管病变的部位,但DSA能更好地显示血管异常狭窄的情况和动脉瘤的发生情况。