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目的通过分析原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension,SIH）患者的临床资料,以增进对SIH的认识,提高诊断准确率,为制定更有效的SIH诊治方案提供帮助及参考。方法回顾性分析2010年3月至2020年10月就诊于福建省立医院的52例SIH患者的临床资料,重点分析临床表现、常规临床影像学表现、放射性核素脑池显像（Radionuclide cisternography,RNC）联合单光子发射计算机断层成像术/电子计算机X射线断层扫描Single-Photon Emission Computed Tomography/computed tomography,SPECT/CT)的检查结果、治疗和预后情况,并对这些结果进行综合分析。结果1.临床表现:本研究共52名SIH患者,其中男性22例,女性30例,男:女为1:1.36。年龄21～81岁,平均（42.37±14.30）岁,26～45岁者占57.7%,以青壮年发病居多。患者以急性、亚急性起病多见（80.8%）,发病前大部分患者无明显诱因。SIH以体位性头痛（78.8%）伴恶心呕吐（65.4%）、头晕（30.8%）等症状为主要表现,部分患者症状可不典型。神经系统查体多见颈抵抗（23.1%）,可有病理征阳性。入院时11例（21.2%）患者出现误诊,多被误诊为颅内感染（36.4%）、蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage,SAH）（36.4%）、颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）（18.2%）等。2.脑脊液及实验室检查:SIH患者血常规、肝肾功能均大致正常。部分患者可有轻度低钾、低钠表现。腰椎穿刺术压力低于60mm H2O者30例（57.7%）,压力在60～70（不包括70）mm H2O者8例,压力在70～80（不包括80）mm H2O者3例,压力在80～180 mm H2O者11例。脑脊液红细胞计数升高者24例,白细胞计数升高者14例,脑脊液生化总蛋白测定结果升高者27例;全部患者氯化物、葡萄糖检测,墨汁染色及抗酸染色均正常。3.常规影像学检查:SIH患者颅脑影像最常见改变为硬脑膜增厚强化（34.6%）和硬膜下积液（19.2%）,其他常见表现还有垂体饱满、脑下沉等。脊椎MRI影像表现有:硬脊膜强化（13.0%）、硬膜外积液（4.3%）、神经根袖鞘扩张（4.3%）等。目前常规颅脑MRI和脊椎MRI序列无法发现SIH患者脑脊液漏,但颅脑MRI可发现脑组织下沉、硬膜充血、硬膜下积液等SIH的继发表现。4.RNC联合SPECT/CT对漏点的定位:在23例接受RNC联合SPECT/CT检查的患者中,RNC识别脑脊液漏18例,阳性率（78.3%,18/23）,其中发现脑脊液漏直接证据11例（61.1%）,经过SPECT/CT定位,脑脊液漏口最常见位于脊髓胸段（45.5%,5/11）,7例检出脑脊液漏间接证据。5.RNC对不同脑脊液漏类型的鉴别:根据患者脑脊液漏点数及放射性核素漏出的量的不同,可以将SIH患者的脑脊液漏分为:高流量脑脊液漏（1例）,多发低流量脑脊液漏（2例）,单发低流量脑脊液漏（8例）,间歇性脑脊液漏（1例）,和间接性脑脊液漏（7例）。另5例患者的RNC结果无异常。6.治疗与预后:52例患者均采取保守治疗,每日大量补液,部分联合使用小剂量地塞米松。疗程持续1～33天,平均疗程13.8±8.0天,51例患者出院后预后良好,仅1例高流量脑脊液漏患者出院后因再次头痛入院治疗。结论1.体位性头痛是SIH患者特征性表现,但部分患者表现不典型容易误诊,临床上应注意鉴别、区分,对不典型病人应尽早腰穿检查以明确。2.侧卧位腰穿脑脊液压力低不是诊断SIH的必要依据,对于疑诊SIH的患者,即使腰穿压力正常,也有必要进行影像学检查来发现是否存在脑脊液漏证据。3.颅脑MRI对SIH患者的识别灵敏度较高,可提示硬脑膜强化、脑下垂、硬脑膜增厚、硬膜下积液等低颅压的继发性表现,是识别SIH的首选检查。脊髓MRI检查对发现脊髓脑脊液漏不敏感,无法进行定量分类及漏点定位。4.RNC联合SPECT/CT是目前较适合用于明确患者有无脑脊液漏的影像学方法,与单独行RNC检测脑脊液漏相比,RNC融合SPECT/CT扫描可以提高SIH患者的诊断准确率,还可以充分弥补RNC空间分辨率的不足,更好地发挥其时间分辨率较高的优势,对于更加直观、精准定位脑脊液漏点帮助大。5.RNC能够发现不同类型的脑脊液漏,对检测间歇性脑脊液漏有其独特优势,具有操作简单、放射性低,痛苦小的优点。而且在识别脑脊液漏过程中,可同时对SIH患者临床治疗及预后进行一定的评估。6.绝大多数SIH有一定自限性,及时保守治疗后恢复较好,52例仅有1例高流量脑脊液漏患者保守治疗效果差,RNC联合SPECT/CT检查可早期发现需干预的高流量漏患者从而避免过度医疗。