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背景在临床实践中可以发现这样一组患者,他们表现为典型的肾病综合征,且对激素反应敏感,病程类似微小病变肾病,但免疫荧光病理可见系膜区IgA沉积,我们暂称之为MCD-IgA.国内外对这类疾病的认识仍有不同观点,其归类可影响其治疗及预后的判断。目前大多数研究都为描述性研究,未进行深入细致的比较研究。目的(1)探讨MCD-IgA与微小病变肾病及IgA肾病的关系；(2) MCD-IgA组内发病机制的差异；(3)探讨MCD-IgA中IgA的致病性及补体激活在其中的作用。方法入选标准：2001年1月-2009年12月期间在北京协和医院进行肾活检,并且临床、病理资料保存完整的患者。分组：激素敏感性肾病综合征伴系膜区IgA沉积组(MCD-IgA, n=35例),表现为激素非敏感性肾病综合征的IgA肾病组(IgA-NS, n=76例),微小病变组(MCD, n=168例)。(1)回顾性比较各组病例的临床表现及病理特点,病理包括光镜、免疫荧光、电镜三部分；(2)应用H.S.Lee氏及Oxford IgA’肾病评分标准对MCD-IgA及IgA-NS组病理常规染色进行评估及比较；应用IPP6.0图形软件,对IgA-NS组及MCD-IgA组PAS染色切片系膜面积比例进行定量分析；(3)对MCD-IgA内部进行分组比较；(4)应用免疫组化染色法,对各组部分病例(MCD-IgA组31例,IgA-NS组60例,MCD组60例)的肾活检组织进行C4d染色,定性比较其阳性率,半定量分析染色分布面积及强度。结果(1)临床方面:MCD-IgA组在水肿程度、血清白蛋白降低程度、血脂升高程度、高血压发病率及肌酐值、缓解及预后方面都更类似于MCD组,而与IgA-NS组有显著差异。而尿蛋白定量三组间无统计学差异。MCD-IgA组血尿发生率与MCD组无显著差异,但肉眼血尿发生率有显著差异。(2)病理方面：MCD-IgA组光镜下病变明显轻于IgA-NS组,IgA荧光强阳性(>2+)率及C3共沉积率明显低于IgA-NS组,而足突弥漫性融合率显著高于IgA-NS组;(3)MCD-IgA组可根据C3有无共沉积分为两组,两组之间的IgA免疫荧光强度、光镜下病变严重程度及系膜面积比例有显著差异；(4) IgA-NS组的C4d染色阳性率显著高于MCD-IgA组,在MCD-IgA组中以C3有无共沉积划分的亚组之间,尽管C4d染色分布面积与强度存在差别,但C4d阳性率无明显差别；(5)在鉴别IgA-NS和MCD的临床指标中,敏感性较高的有血尿发生率(100%),特异性较高的有无血脂异常(97.4%),Cr升高(95.0%),igA升高(94.3%)及无重度水肿(94.0%)。结论(1) MCD-IgA这组患者在临床及病理表现上更接近于MCD,而与IgA-NS有显著差别；(2)C3与IgA的共沉积对MCD-IgA组内的发病机制的不同有提示作用,其阳性提示为MCD与IgA肾病的重叠综合征,而其阴性提示IgA沉积为非特异性,无致病作用；(3)C4d阳性率可以较好区分IgA-NS组与MCD-IgA组,但对于MCD-IgA组间区分敏感性较差。(4)对于区分表现为激素非敏感性肾病综合征的IgA肾病患者及MCD患者,血尿有较高的敏感度(100%),无血脂异常有较高的特异度(97.4%)。