目的:探索华法林与阿司匹林联合治疗川崎病并巨大冠状动脉瘤（GCAA）的安全性及疗效,为KD合并GCAA患儿的长期管理和预后改善提供临床参考。方法:收集2002年12月至2019年12月期间在广西医科大学第一附属医院住院诊断为川崎病合并巨大冠脉瘤的患儿病例。收集纳入病例的一般资料、症状体征、血液学检查结果、超声心动图、经导管冠脉造影检查等结果;随访其冠脉内径回缩、出血性并发症及主要不良心血管事件（冠脉狭窄、冠脉阻塞、心肌梗死、发生血栓事件等）、治疗用药及剂量的情况。随访期间患儿治疗用药使用方法:均为口服华法林及小剂量阿司匹林,阿司匹林用法为3～5mg/（kg·d）,1次/d,华法林剂量为0.05～0.12 mg/（kg·d）,1次/d,同时需维持国际标准化比值1.5～2.5,治疗过程中严密观察患儿出血表现,根据病情调整华法林剂量。根据不同情况对患儿进行分组,依据使用华法林联合小剂量阿司匹林的疗程,将患儿分为:治疗≤2年组、2-6年组、＞6年组;依据急性期是否使用激素治疗,将患儿分为:联合激素治疗组、未联合激素治疗组。对研究对象的一般资料进行统计学描述,计量资料用均数±标准差（x±s）表示,计量资料均数的比较采用t检验或方差分析;计数资料采用例数和百分比表示,组间比较用χ2检验或Fisher’s确切概率法。以P＜0.05为差异具有统计学意义。回顾性分析纳入患者的临床资料,总结所研究治疗方案的疗效和安全性。结果:（1）44例患儿中,男36例（81.8%）、女8例（18.2%）,发病年龄4.82岁（0.32岁～13.33岁）。≤2年疗程组的患儿13例（29.5%）,2～6年疗程组的患儿18例（41%）,＞6年疗程组的患儿13例（29.5%）。急性期使用激素治疗患儿8例（18.2%）,未使用激素治疗患儿36例（81.8%）。（2）不同疗程分组及激素治疗情况分组患儿冠状动脉的GCAA在各冠脉分支分布较一致。GCAA累及左冠状动脉主干共26支,累及右冠状动脉18支,累及左前降支9支,累及左回旋支7支,双侧均受累病例数为16例。（3）44例患儿中有8例行经导管冠状动脉造影检查。其中男性患儿7例,女性患儿1例。经导管冠状动脉造影检查年龄为5.4岁（1.3～12.25岁）。8例患儿共有16支冠状动脉受累。左冠状动脉为11支（68.8%）,右冠状动脉为5支（31.2%）。其中有6例患儿在行经导管冠脉造影的同期,接受超声心动图、心脏CT检查。8例行经导管冠脉造影的患儿中受累冠状动脉最大内径绝对值为11.86mm（8～18mm）。冠状动脉血栓形成病例为6例（75%）,冠状动脉闭塞1例（12.5%）,心肌梗死1例（12.5%）,死亡1例（12.5%）。1例患儿冠脉造影术中出现心室颤动,给予电除颤后心律恢复窦性,未能行左冠状动脉造影。1例冠状动脉闭塞患儿心电图提示前间壁、后壁心肌梗死,经导管冠状动脉造影和心脏CT均提示左冠状动脉主干远端闭塞,经导管冠状动脉造影检查显示冠状动脉侧枝循环形成。（4）≤2年疗程组有7例（53.8%）冠脉回缩,2～6年疗程组为15例（83.3%）,＞6年疗程组病例数为9例（69.2%）。组间比较差异无统计学意义（P=0.221）。急性期联合皮质醇激素治疗组及未联合激素治疗组病例中分别有7例（87.5%）及23例（63.9%）冠脉回缩病例,组间比较差异无统计学意义（P=0.194）。（5）≤2年疗程组、2～6年疗程组及＞6年疗程组的冠状动脉内血栓形成的病例数分别为8例（61.5%）、9例（50%）及2例（15.4%）,组间比较差异有统计学意义（P=0.046）。三个疗程分组心肌梗死病例数分别为6例（46.1%）、1例（5.6%）及1例（7.7%）,组间比较有统计学意义（P=0.014）。不同疗程分组死亡、冠状动脉狭窄及冠状动脉闭塞发生率,组间比较差异无统计学意义（P=0.165）。联合激素治疗组及未联合激素治疗组死亡病例、狭窄病例及闭塞病例均分别为2例（25%）及0例,发生率组间比较差异有统计学意义（P=0.03）。冠状动脉内血栓形成及心肌梗死发生率组间比较差异均无统计学意义（P值分别为0.229及0.623）。（6）出血事件中,不同疗程分组及激素治疗情况分组组间比较差异均无统计学意义（P值分别为0.81及0.566）。（7）44例患儿随访起点及终点冠状动脉内径绝对值差异有统计学意义。结论:1.川崎病合并巨大冠脉瘤患儿最常受累冠脉为左冠状动脉主干,其次为右冠状动脉、双侧冠状动脉受累,较少累及左前降支及左回旋支。2.川崎病并发巨大冠状动脉瘤受累冠状动脉内径较大,回缩可能需要较长治疗周期。3.长期予华法林联合阿司匹林抗凝治疗能够降低冠状动脉血栓形成、心肌梗死风险。4.川崎病急性期予皮质醇激素治疗效果尚不明确,需要更大样本的病例随访研究。5.出血事件发生率未随着抗凝治疗疗程增加,出血事件在各抗凝治疗阶段均可能发生。