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[目的]调查云南省GEP-NEN的发病情况、临床病理特点、诊治现状及预后情况,建立云南省GEP-NEN开放性数据库,提高临床医生对该病的认识及诊治水平,改善患者预后。[方法]回顾性分析云南省昆明市具有全省代表性、病案资料完整可查的6所省市级综合医院2005-2014年十年间经病理确诊的237例GEP-NEN住院患者的临床病理特点、诊断和治疗方法及预后信息。[结果]1.一般情况：云南省GEP-NEN的发病率逐年升高,2014年的发病率是2005年的6.28倍。男女比例为1.3：1。发病年龄14-90岁,发病平均年龄为51.38±14.8岁,发病中位年龄为52岁,高发年龄段为50～59岁。肿瘤部位不同发病年龄不同,阑尾NEN发病年龄最小(中位年龄25.5岁),食管、直肠肛管NEN发病年龄最大(中位年龄64岁)。功能性GEP-NEN的发病平均年龄(45.41±13.18岁)小于无功能性GEP-NEN (52.31±14.82)。GEP-NEN中,功能性GEP-NEN占13.50%,无功能性GEP-NEN占86.49%。2.临床表现：GEP-NEN患者主要的临床表现有腹痛(45.57%)、消化道出血(22.36%)、大便习惯改变(18.14%)、体重减轻(12.24%)等。功能性GEP-NEN患者,主要表现为典型wipple三联征(87.09%)、反复发作的自发性低血糖(93.55%)等及神经精神症状。多数患者(78.06%)无阳性体征。3.实验室检查：常用的肿瘤标志物AFP、CEA、CA125、CA199、CA242、铁蛋白对GEP-NEN诊断的灵敏度分别为2.38%、10.78%、13.11%、11.03%、7.43%、36.27%。NSE作为NEN的特异性标志物,其灵敏度为11.83%。胰岛素瘤患者,发作时血糖均<2.8mmol/L,空腹胰岛素/空腹血糖均>0.3,61.29%的患者空腹胰岛素>25mUL。4.影像学检查：B超、CT、MRI、消化道造影检查的灵敏度分别为64.79%、85.61%、88.4%、92.86%。胃镜、肠镜、EUS、PET-CT检查的灵敏度均为100%。5.病理学检查：5.1肿瘤部位：237例患者中,食管7例(2.95%),胃19例(8.02%),十二指肠20例(8.43%),空肠3例(1.27%),回肠1例(0.42%),阑尾15例(6.33%),结肠9例(3.79%),直肠95例(40.08%),肛管1例(0.42%),直肠肛管2例(0.84%),胰腺55例(23.21%),肝脏6例(2.53%),腹膜后3例(1.27%),小肠系膜1例(0.42%)。5.2肿瘤大小：30例大小不详,其余207例,直径0.1-15cm,平均2.65±2.68cm。124例(59.9%)≤2cm,83例>2cm(40.09%)。5.3转移情况：237例患者中,174例(73.42%)无转移,11例(4.64%)有局部转移,35例(14.77%)有区域淋巴结侵犯,24例(10.13%)有远处转移,2例(0.84%)有血管癌栓。5.4病理分期237例患者中,134例(56.54%)分期不详,48例(20.25%)G1期,35例(14.77%)G2期,20例(8.44%)G3期。5.5疾病分期237例患者中,8例(8.38%)分期不详,145例(61.18%)Ⅰ期,25例(10.55%)Ⅱ期,36例(15.19%)Ⅲ期,23例(9.7%)IV期。5.6免疫组化Syn、CgA、NSE的阳性率分别为：95.36%、78.44%、91.45%。其它的神经内分泌标志物CD34、CD56、CK7、CK20、CDX-2的阳性率分别为62.5%、84.62%、62.96%、26.67%、33.33%。常用激素insulin、gastrin、glucagon检查的阳性率分别为33.33%、40%、50%。5.7组织获取方式237例患者中,2例行穿刺,146例行手术治疗,74例行内镜下切除,15例行内镜下活检。6误诊情况237例患者中,23例被误诊,误诊率为9.7%。功能性GEP-NEN的误诊率为25%(8/32),无功能性GEP-NEN的误诊率为7.32%(15/205)。7治疗237例患者中,138例(58.23%)行外科手术治疗,85例(35.86%)行内镜下切除,14例(5.9%)未行外科手术或内镜下治疗。29例(12.24%)接受化疗,常用的化疗药物有5氟尿嘧啶、铂类、亚叶酸钙、他滨类。8随访237例患者中,169例获得随访,随访时间2天-131月(10年零11月),中位随访时间为35月。1、2、3、4、5、6、7、8、9、10年的生存率分别为78.69%、65.09%、49.70%、37.28%、26.63%、14.20%、9.47%、4.14%、1.18%、0.59%。9预后分析单因素分析得出,年龄、肿瘤部位、有无转移、肿瘤大小、病理分期、疾病分期、治疗方案影响疾病预后。多因素分析得出,年龄、肿瘤部位、有无转移、肿瘤大小、病理分期、疾病分期是疾病预后的独立危险因素。[结论]云南省GEP-NEN的发病率逐年升高,2014年的发病率是2005年的6.28倍。该病可发生于任何年龄,好发于中老年人,肿瘤部位不同发病年龄不同,功能性GEP-NEN比无功能性GEP-NEN发病年龄小。GEP-NEN中,多数为无功能性NEN,少数为功能性NEN。无功能性GEP-NEN主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状。功能性GEP-NEN主要表现为肿瘤过量分泌激素或血管活性肽等物质引起的相关临床症状。常规的肿瘤标志物AFP、CEA、 CA125、CA199、CA242、铁蛋白对GEP-NEN的诊断意义不大。NEN的特异性标志物NSE诊断的灵敏度也不高。不同部位的GEP-NEN首选的影像学检查方法不同,胃肠道NEN首选内镜检查,胰腺、肝脏NEN首选B超、CT或MRI检查。GEP-NEN以直肠、胰腺NEN多见。多数直径≤2cm。主要治疗方法是外科手术,其次为内镜下治疗,化疗方案多种多样,分子靶向治疗甚少,未开展生物治疗。单因素分析得出,年龄、肿瘤部位、有无转移、肿瘤大小、病理分期、疾病分期、治疗方案影响疾病预后。多因素分析得出,年龄、肿瘤部位、有无转移、肿瘤大小、病理分期、疾病分期是疾病预后的独立危险因素。