背景和目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤,近年来其发病率一直呈不断增高态势,但又因其缺乏特异的影像学表现和实验室检查结果,术前常难以确诊,又因其侵袭性强,术后没有有效的治疗方案,预后很不理想。通过总结分析PCNSL的以上特征,从而提高临床对该病诊治及预后的认识,为相关研究提供参考。方法:回顾性统计吉林大学第一医院神经肿瘤外科从2014年9月至2018年4月期间我院收治的经手术治疗病理证实为PCNSL的患者35例,采集患者的年龄、性别、病程、临床表现、KPS评分、辅助检查、治疗资料、病理学资料及患者预后等情况。并对其进行系统分析总结。结果:35例患者中男性为17例,女性为18例,均无器官移植手术史、恶性肿瘤及自身免疫性疾病史,HIV抗体检查均阴性,男女比为0.9:1;年龄26-78岁,中位年龄58岁,平均年龄56.5岁,年龄60岁以上14例,低于60岁(包含60岁)21例。临床表现多以颅高压增高症状为主要症状。术前KPS评分>70者为31例,KPS≤70者为4例。行头部平扫及增强MRI。单发病灶26例,多发病灶9例,大部分累及幕上;免疫组织化学显示34例B细胞来源,1例为T细胞来源。统计分析得出单发病灶、术后行放疗或化疗组相对于多发病灶、单纯手术治疗的和术后同时行放化疗患者的生存时间延长,预后较好。结论:1、PCNSL患者的预后与患者的年龄、术前KPS评分、病灶单发还是多发、性别无关。2、PCNSL患者的预后与病灶发生部位、治疗方案存在相关性。多发病灶预后较单发病灶差,而单发病灶位于幕上者预后较单发病灶位于幕下者好。术后单纯放疗优于术后单纯化疗,术后行单一放疗或化疗患者的预后较术后同时行放疗和化疗好。3、单纯手术治疗仅能缓解临床症状,如若术后结合放化疗可明显延长患者生存期。但放化疗联合治疗方案患者预后明显低于单一放疗或化疗方案,制定PCNSL患者治疗方案时须谨慎考虑。