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目的:分析自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)的临床特点,提高临床诊断水平。方法:回顾性分析2004年1月至2010年12月广西医科大学第一附属医院确诊的24例AIH患者的临床资料。结果:患者均为女性,平均发病年龄(51.9±11.7)岁。患者的临床表现多样,83.3%为慢性肝病表现,8.3%为急性肝炎表现,8.3%无症状。所有患者肝功能指标异常,ALT、AST、ALP、GGT均有升高,以AST、GGT升高为主,胆红素轻到中度异常,以直接胆红素升高为主。大部分(71.4%)患者伴高丙种球蛋白,循环中出现多种自身抗体,以高效价的抗核抗体(antinuclear antibodies, ANA)为主,患者中有4.2%(1/24)出现抗可溶性肝抗原抗体(anti-soluble liver antigen auto-antilxlies,ASLA)阳性,4.2%(1/24)出现抗核周型中性粒细胞胞浆抗体(perinuclear-staining Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,p-ANCA)阳性,12.5%(3/24)出现抗线粒体抗体M2(anti-Mitochondrial antibodies M2,AMA-M2)阳性和16.7%(4/24)出现抗双链DNA抗体(Anti-ds DNA,ds-DNA)阳性。有45.8%(11/24)患者合并其他自身免疫性疾病,其中以干燥综合征33.3%(8/24)为主。病理示轻度炎症改变到肝硬化不等,其中以界面性肝炎71.4%(15/21)及汇管区、小叶内淋巴浆细胞浸润85.7%(18/21)为主。影像学无特异性改变。62.5%(15/24)曾被误诊,其中33.3%(5/15)误诊为病毒性肝炎。结论: AIH临床表现、生化、影像学多种多样,在排除常见肝损害原因之后,结合自身抗体及肝组织学特征性病变是诊断的重要依据。