研究现状和目的： 先天性外中耳畸形(Congenital Abnormality of External and Middle Ear；CAEME)为常见的耳畸形，一般因胚胎发育过程中发生障碍所致。其外观及听力的缺陷，给患者的心理和生理上带来极大痛苦，手术为其主要治疗方式，CAEME矫正术被认为是最具挑战性的耳科手术，多层螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography；MSCT)检查能明确选择何种治疗方案、选择何种手术径路、避免并发症，对评估愈后亦具有重要作用。 MSCT扫描可达到各向同性的要求，使重建图像可以代替直接扫描图像进行诊断，解决了婴幼儿先天畸形患者以往不能实现多方位扫描的难题。在此基础上的多平面重组(multi-planar reformation；MPR)、多向调整MPR、曲面重建(curved planar reconstFUCtions；CP)、容积重建(volume reconstructions：VR)、最大/最小密度投影(maximum/minimum intensity projection；MIP/MinIP)及表面遮盖显示(surface shaded display；SSD)和仿真内窥镜技术(CT virtual endoscopy； CTVE)，弥补了普通观察体位的不足，实现了颞骨主要解剖结构的最佳断面显示，解剖结构全程显示率提高，最佳角度观察病变。 但是MSCT在显示面神经的走行方面仍有很多不足。由于CAEME解剖结构异常多伴有面神经走行多紊乱，面神经的CPR仅能于孤立的图像上显示面神经骨管的走行，无法分辨与周围的关系。且受容积重建数据利用率低、编辑过程人为因素影响，图像质量和准确性稍差。目前，国内尚未有在先天性外中耳畸形的颞骨MSCT上定位面神经走行，测量前庭窗至面神经的最短距离，分析蜗窗与面神经乳突段距离的研究。由此，我们将先天性外中耳畸形与正常耳的MSCT进行对照研究，结合手术发现，分析先天性外中耳畸形的外耳道、乳突、鼓室及听小骨的MSCT特点；借助直角坐标系于MSCT上定位面神经骨管的走行，分析面神经与蜗窗、前庭窗的位置关系，探讨先天性外中耳畸形MSCT的特点及规律性，评估外中耳畸形程度，以指导手术治疗。 材料与方法： 1．研究对象： 选取2005年11月-2007年3月期间，中山大学附属第二医院耳鼻咽喉科住院诊断为先天性外中耳畸形的患者，采用自身对照研究。研究组29例，35耳，其中单侧畸形23耳(右耳13例，左耳10例)，双侧畸形6例，12耳。年龄2～19岁，平均年龄9±3.87岁。对照组为单侧畸形之健耳23例，23耳，右耳10例，左耳13例。所有病例既往无中耳、乳突手术史，排除后天性畸形、伴外中耳畸形的相关综合症。 2．研究方法 2．1 MSCT检查： 采用SIEMENS SOMATOM Sensation 64层螺旋CT行颞骨高分辨扫描。扫描参数：0.6mm层厚，120kV，320mAs，准直0.5mm，螺距0.875，矩阵512×512，以听眶上线为基线常规横断位扫描。重建参数：层厚0.6 mm，重建间隔0.3mm，Kernal值70，窗宽2000～4000Hu，窗位300～800Hu。 2．2手术方法： 入选29例患者中19例行手术治疗，手术在显微镜下操作，经鼓窦径路行外耳中耳成形术。 2．3评价指标： 2．3．1耳廓分级：根据耳廓畸形情况，采用Marx分级。 2．3．2外耳道：根据外耳道畸形情况，分为外耳道膜性狭窄、膜性闭锁及骨性狭窄、骨性闭锁。 2．3．3鼓室： MSCT上根据Tasar的研究方法对鼓室畸形予以分类；测量鼓岬至闭锁板的最短距离，记录数值。 2．3．4听小骨：分别于横断位、冠状位上耳蜗、前庭窗二个层面上识别听骨形态，对照手术发现，予以分类。 2．3．5面神经：采用Takegoshi的研究方法建立直角坐标系，描述面神经的走行。 2．3．6蜗窗至面神经乳突段的距离：MSCT横断位上蜗窗层面，测量蜗窗至面神经乳突段的距离，记录测量值。 2．3．7前庭窗至面神经鼓室段的最短距离： MSCT前庭窗层面，测量前庭窗至面神经鼓室段最外侧的最短距离。 2．3．8应用eFilm Workstation 2．1．0进行数据测量、运算。 2．4统计学分析： 数据应用SPSS11.5 for windows统计软件处理，根据资料及设计类型的不同分别采用两独立样本t检验，方差分析nlkey检验，R×C表的X<2>检验，P<0.05认为差异有统计学意义。 结果： 1．手术治疗19耳，外耳道畸形情况CT所见与手术术中发现完全吻合。将耳廓、外耳道畸形进行分类，行统计学分析p<0.05，两者差异具有显著性。 2．分析乳突气房发育程度与鼓室发育两者关系，统计分析示p<0.05。MSCT上将单、双侧畸形组鼓岬至闭锁板的最短距离分别与对照组比较，两组差异均有统计学意义，p<0.05。 3．MSCT上听小骨畸形分7类，手术发现听小骨的形态改变分5类。 4．CAEME面神经鼓室段与前庭窗的最短距离较正常组变短(p<0.05)；无论单侧CAEME，面神经乳突段较正常组前移约2.7mm，双侧CAEME面神经乳突段较正常组前移约3.0mm，单双侧畸形组统计学分析示p<0.05；耳廓畸形程度与面神经乳突段前移有关(p<0.05)。 5．研究组合并内耳畸形4耳，发病率11.4﹪，与文献报道一致。 结论： 1．多层螺旋CT通过各种重建技术对颞骨的细微结构达到满意的显示。 2．MSCT可准确反映听小骨形态的改变，为术前判断听小骨畸形提供可靠依据。 3．先天性外中耳畸形无论单侧还是双侧，面神经乳突段较正常耳前移；耳廓畸形程度与面神经乳突段前移有关；面神经外侧移位并不常见；面神经鼓室段与前庭窗距离变短。 4．先天性外中耳畸形双侧畸形者乳突、鼓室发育更差，面神经走行异常更加明显，术中应予以注意。