目的:　　凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是一种重要的凝血因子，可促进纤维蛋白单体交联形成稳定的纤维蛋白凝块。FⅩⅢ本质是一种谷氨酰胺转移酶，除纤维蛋白外，其底物可多达140余种，因此参与到多种生理和病理过程中。FⅩⅢ由A亚单位二聚体(FⅩⅢ-A2)和B亚单位二聚体(FⅩⅢ-B2)结合而成，其中FⅩⅢ-A2在骨髓细胞中合成，主要存在于单核/巨噬细胞和巨核细胞中，FⅩⅢ-B2由肝细胞合成。研究发现，急性髓系白血病粒-单核细胞型(AML-M4)和单核细胞型(AML-M5)患者肿瘤细胞内FⅩⅢ-A2含量升高。随后发现急性早幼粒细胞白血病(APL)患者肿瘤细胞内FⅩⅢ-A2含量也升高。正常淋巴细胞内不表达FⅩⅢ-A2，但在部分急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的肿瘤细胞内FⅩⅢ-A2的含量升高。本研究拟探讨急性白血病患者外周血FⅩⅢ浓度和活性的变化，以及该变化是否与骨髓或外周血肿瘤细胞内FⅩⅢ-A2的合成有关。此外，FⅩⅢ作为一种重要的凝血因子，目前仍无标准的活性测定方法，本研究拟建立FⅩⅢ活性测定方法，并分析急性白血病患者体内FⅩⅢ活性和浓度的变化与患者临床出血表现的相关性，同时测定血友病患者FⅩⅢ的浓度和活性，观察该类出血性疾病患者体内FⅩⅢ的变化。　　方法:　　收集2016年11月至2017年5月于北京协和医院住院的初治急性白血病患者外周血和骨髓标本，统计患者的临床资料。分离外周血血浆，并提取外周血和骨髓单个核细胞的RNA。分别利用ELISA方法和凝血仪测定外周血血浆FⅩⅢ浓度和活性，利用实时定量PCR(qRT-PCR)方法测定单个核细胞内FⅩⅢmRNA的含量。分析患者经过治疗后外周血FⅩⅢ浓度和活性的变化，以及外周血和骨髓单个核细胞内mRNA表达量的变化。根据测定的外周血FⅩⅢ浓度和活性，分析其与急性白血病患者临床出血表现的相关性。利用ELISA方法和凝血仪测定血友病患者外周血FⅩⅢ浓度和活性的，分析血友病患者FⅩⅢ的变化。　　结果:　　研究共纳入31例初治的急性白血病患者，其中AML24例，ALL7例。AML和ALL患者经过治疗后外周血FⅩⅢ浓度和活性的变化相反。AML和ALL患者治疗前外周血FⅩⅢ浓度分别为24.09(20.91)μg/mL和32.08±10.60μg/mL，治疗后FⅩⅢ浓度分别降低为18.43±4.74μg/mL和19.21±8.69μg/mL。AML患者治疗前外周血FⅩⅢ活性为72.75±28.98％，治疗后升高为94.74±17.72％。ALL患者外周血FⅩⅢ活性在治疗后也有明显升高趋势。　　AML和ALL患者治疗前外周血和骨髓单个核细胞内FⅩⅢ-A mRNA的含量与相应对照组无明显差异。AML患者治疗前外周血单个核细胞内FⅩⅢA亚单位(FⅩⅢ-A)外显子3和外显子14-15的△Ct值（△Ct exon3和△Ctexon14-15）分别为0.93±2.36，1.53±2.21，骨髓相应的△Ctexon3和△Ct exon14-15分别为2.21±2.45，1.70±2.40;均与相应对照组无明显差异。ALL患者治疗前外周血单个核细胞内FⅩⅢ-A△Ctexon3和△Ctexon14-15分别为1.49±1.43和1.66±1.48，骨髓相应的△Ctexon3和△Ctexon14-15分别为1.30±1.58，1.85±2.94;均与相应对照组无明显差异。　　急性白血病患者外周血FⅩⅢ活性与患者临床出血表现无明显相关性。　　临床表现为关节出血的血友病A患者外周血FⅩⅢ浓度(10.74±3.15μg/mL)低于正常对照(16.55±3.29μg/mL)，患者FⅩⅢ活性(80.63±20.52％)也低于正常对照(103.49±13.06％)。　　结论:　　AML和ALL患者治疗后FⅩⅢ浓度低于治疗前，但FⅩⅢ活性高于治疗前，经过治疗后外周血FⅩⅢ浓度和活性的变化相反。急性白血病患者治疗前外周血和骨髓单个核细胞内FⅩⅢ-A mRNA的含量与对照组无明显差异，推测外周血中升高的FⅩⅢ浓度与急性白血病肿瘤细胞无明显相关，其来源尚需进一步的探究。急性白血病患者临床出血表现与外周血FⅩⅢ的活性降低无明显相关性。临床表现为关节出血的血友病A患者除FⅧ缺乏外，可能也存在外周血FⅩⅢ浓度和活性的相对降低。