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目的分析总结颅内生殖细胞肿瘤特征,提高术前诊断及鉴别诊断;评价立体定向活检在颅内生殖细胞肿瘤诊断中的安全性。研究方法1.病例分析:收集整理2014年11月至2019年5月在中国人民解放军总医院第六医学中心(原海军总医院)神经外科就诊且初步诊断为生殖细胞类肿瘤患者115例,所有患者均经立体定向活检,并已排除原发于颅外的生殖细胞肿瘤转移致颅内者。采用回顾性分析方法,分析其临床资料:(1)病理结果,(2)临床特性,(3)血清肿瘤标志物,(4)影像学特性,(5)手术相关并发症。2.手术方法:所有患者均行立体定向活检,其中框架立体定位引导活检100例,CARS-2型无框架立体引导定位活检13例,ROSA机器人引导定位活检2例;所有活检计划(活检靶点选取和穿刺路径设计)均在三维可视化图像计划软件辅助下完成。3.统计学方法:采用SPSS22.0统计软件分析:(1)通过配对卡方检验,评价血清肿瘤标记物在诊断颅内生殖细胞肿瘤的价值;(2)通过Wilcoxon非参数质和检验,对鞍区生殖细胞肿瘤活检术前和术后第1天电解质水平差异,及活检术前和术后第3天垂体激素水平差异进行统计分析。以P﹤0.05为差异具有统计学意义。结果1.115例患者,112例病理诊断明确,3例未明确病理诊断,活检阳性率97%。其中生殖细胞类肿瘤99例(86%),生殖细胞瘤92例,卵黄囊瘤3例,绒毛膜癌2例,恶性畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤1例。非生殖细胞类肿瘤13例(11%),鞍区病灶6例,其中视神经胶质瘤、朗格汉斯组织细胞增生症各2例,实性颅咽管瘤、Rosai-Dorfman各1例。松果体区病灶6例,其中胶质瘤、淋巴瘤各2例,脑膜瘤、松果体母细胞瘤各1例。基底节区胶质瘤1例。2.(1)生殖细胞类肿瘤99例,其中男76例,女23例,男女比例3.3:1,年龄6~45岁,平均(20.0±6.1)岁。松果体区27例,鞍区28例,松果体及鞍区双病灶14例,丘脑基底节区23例,其他位置7例。症状为颅高压53例,视力和(或)视野障碍40例,尿崩36例,偏瘫35例,垂体功能底下18例,意识障碍16例,眼球活动障碍5例,其他还有性发育紊乱,癫痫,共济失调等。(2)非生殖细胞肿瘤类病变13例,男6例,女7例,年龄7~57岁,平均(34±33)岁,松果体区、鞍区各6例,基底节区1例。主要症状为颅高压,视力视野障碍,尿崩,闭经,意识障碍等。3.影像学特点(1)生殖细胞类肿瘤:(1)松果体区GCTs:实性病灶18例,囊实性病灶9例;(2)鞍区GCTs:实性病灶20例,囊实性病灶8例;(3)丘脑基底节区GCTs:实性病灶8例,囊实性病灶11例,弥漫浸润未见明显边界4例;华勒氏变性18例;(4)松果体、鞍区双病灶GCTs:实性病灶10例,囊实性病灶4例;(5)其他位置GCTs:实性病灶5例,囊实性病灶2例。(2)非生殖细胞肿瘤类病变:(1)视神经胶质瘤:MRI平扫呈稍长T1稍长T2信号,DWI呈低信号,增强后沿视路明显均匀强化;(2)实性颅咽管瘤:MRI平扫呈长或稍长T1、T2信号,DWI呈低信号,增强后均匀强化;(3)朗格汉斯组织细胞增生症:MRI平扫示神经垂体T1高信号影消失及垂体柄增粗,增强扫描可见下丘脑、垂体柄及垂体异常强化;(4)Rosai-Dorfman病:MRI平扫T1呈等信号、T2为等-低信号,病变中心呈T2低信号,周边呈T2等信号,增强扫描均匀强化;(5)弥漫大B细胞性淋巴瘤:CT平扫病灶表现为稍高密度影;MRI平扫呈长T1、等或长T2信号影,增强扫描为片状均匀强化;(6)松果体母细胞瘤:MRI平扫呈短T1、短T2信号,呈分叶状,增强扫描呈明显不均匀强化伴囊壁、坏死;(7)松果体区脑膜瘤:MRI平扫呈长T1短T2混杂信号影,呈囊实性病灶,增强扫面呈不均匀强化,伴囊壁、出血;(8)松果体区胶质瘤:不规则团块状病灶,MRI平扫呈短T1信号,增强可见不均匀强化,PET-CT示肿瘤呈高代谢状态;(9)基底节区胶质瘤:右基底节团块状长T1稍长T2信号,边界欠清楚,病灶外周水肿明显,增强扫描病灶中间有点状强化。4.肿瘤标记物:99例生殖细胞肿瘤中,41例术前同时检查了血清人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-hcg)和甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)。β-hcg升高(﹥5 mIU/Ml)15例,生殖细胞瘤12例,绒毛膜癌2例,混合性生殖细胞瘤1例。AFP升高(﹥10 mIU/Ml)6例,生殖细胞瘤5例,混合性生殖细胞肿瘤1例。β-hcg升高(﹥5 mIU/Ml)与AFP升高(﹥10 mIU/Ml)同时升高3例,生殖细胞瘤2例,混合性生殖细胞瘤1例。5.统计学分析:通过配对卡方检验,血清肿瘤标记物在诊断颅内生殖细胞肿瘤具有一定价值(P﹤0.05);通过Wilcoxon非参数质和检验,28例鞍区颅内生殖细胞肿瘤活检术前和术后第1天电解质水平差异,活检术前和术后第3天垂体激素水平差异,差异无统计学意义(P﹥0.05)。6.立体定向活检手术相关并发症:手术直接相关死亡(出血)1例(1%);病变靶点或穿刺针道少量(3-5ml)出血,导致短暂性神经功能障碍,但经保守治疗后症状缓解3例(3%);病变靶点血肿较大(30ml)、神经功能障碍进行性加重、立体定向下置管引流1例(1%)。结论1.IGCTs好发于14至26岁之间,松果体区、丘脑基底节区男性多见,而鞍区女性多见。2.血清肿瘤标记物敏感性及特异性不高,术前靠肿瘤标记物诊断需要谨慎。3.IGCTs影像学具有一定特征性,分析总结这些特征,可以提高术前诊断率;熟悉IGCTs以外的其他病种,可以提高鉴别诊断。4.在三维可视化图像计划软件辅助下进行颅内病变活检是安全可靠的,可提高手术的安全性,减少手术并发症的发生。