目的:原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾小球疾病。根据患儿对糖皮质激素治疗的反应,PNS被分为激素敏感型肾病综合征(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)和激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)。来自ISKDC和芬兰的报道, 78.10%～82.46%PNS患儿对激素敏感,预后良好;17.54%～21.90%的PNS患儿对激素耐药,其中大约30～40%逐渐进展至终末肾(end-stage renal disease,ESRD)。但是,据我们所知,中国PNS儿童对激素的反应性尚不清楚。本研究旨在探讨我国PNS儿童对激素的反应性。方法:对2005年5月至2010年12月在南京军区福州总医院儿科收治的266例PNS儿童进行了回顾性分析。结果:266例PNS儿童中,SSNS患儿239例(89.85%)、SRNS患儿27例(10.05%);8周内转阴246例(92.48%)、8周内未转阴20例(7.52%)。在20例PNS患儿中,1例(0.38%)患儿在单用糖皮质激素治疗120天尿蛋白转阴、9例(3.38%)应用糖皮质激素联合环孢素A在29个月内尿蛋白转阴、10例(3.76%)患儿应用糖皮质激素和其它免疫抑制剂后尿蛋白持续不转阴。结论:本研究对单中心266例PNS儿童对激素的反应性进行回顾性分析,首次发现89.85%的中国PNS患儿对激素敏感、10.15%的中国PNS患儿对激素耐药。