线粒体是细胞中的重要细胞器。线粒体的功能几乎涉及到细胞活动的方方面面，如能量代谢，细胞凋亡，细胞周期，钙信号，信号转导以及类固醇激素合成。线粒体功能障碍会造成多种线粒体疾病，如糖尿病、神经退行性疾病等。线粒体定位富含谷氨酸蛋白MGARP（mitochondrial-localized glutamic acidic richprotein）是在小鼠视网膜cDNA文库中筛选出来的线粒体膜定位蛋白，其C端无折叠。MGARP在小鼠类固醇激素合成器官中高表达。在本项研究中我们发现，MGARP表达随着小鼠发育进程而逐渐增加，并且在出生后一天的小鼠视网膜和肾上腺中有高表达，其在性腺中表达出现在出生后2-4周。MGARP的表达受到下丘脑-垂体-性腺（HPG）轴的调控。在动情周期中，雌性小鼠卵巢中MGARP表达变化与小鼠性激素分泌变化相符。雌激素可以通过反馈调控来间接调控MGARP的表达，并且这种调控具有组织特异性。GnRH可以通过下丘脑调节而影响性激素的合成，用其拮抗剂处理小鼠可以抑制小鼠性腺中MGARP的表达。另外一个与HPG轴相关的激素，Leptin，也可以诱导小鼠性腺中MGARP的表达，并且在基因敲除小鼠（ob/ob）卵巢颗粒细胞中，MGARP表达明也明显降低。因此，我们认为MGARP在HPG轴中与类固醇激素的合成与分泌相关，并且受到HPG轴中激素的复杂调控。MGARP表达降低可以造成小鼠肾上腺Y1细胞增殖速率降低，细胞周期发生改变，线粒体肿胀并且伴随线粒体膜电位下降，表明MGARP对线粒体维持正常功能有重要作用。综上所述，MGARP是一个对线粒体正常行使功能非常重要的蛋白。它可能参与性激素的合成，并且在小鼠发育，生殖功能中有重要作用。本研究为对MGARP功能及其具体机制的进一步研究奠定了基础。