目的：小儿原发性心脏肿瘤在临床中非常少见,其中大部分是良性肿瘤。当原发性心脏肿瘤出现临床表现或者血流动力学改变时,外科手术是必要的。本文将探讨本中心小儿原发性心脏肿瘤的外科治疗经验。方法：本研究回顾性分析了2000年1月至2010年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的13例原发性心脏肿瘤患儿临床资料。男性7例,女性6例；年龄1d-12.3y,平均年龄87d；小于6个月者9例,占69%；产前超声诊断5例,产后超声诊断8例；多发肿瘤1例,单发肿瘤12例；13例患儿均因出现临床症状或血流动力学改变而接受外科手术治疗。结果：术后肿瘤病理显示：横纹肌瘤4例,粘液瘤3例,乳头状弹性纤维瘤3例(其中1例多发),纤维瘤2例及血管瘤1例。12例术后循环稳定,1例横纹肌瘤患儿因术后严重心律失常导致低心排综合征而死亡。12例术后随访1-7年,心功能良好,未发现肿瘤复发及远处转移。结论：小儿原发性心脏肿瘤应采用个体化治疗原则,对出现临床症状或血流动力学改变者应实施手术治疗,手术疗效良好,术后死亡率低。对于肿瘤较大、广泛侵犯心肌者,可采用肿瘤部分切除术或心脏移植治疗。