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目的：分析促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症的近期疗效和远期预后及其影响因素，为提高婴儿痉挛症治疗效果提供参考依据。方法：根据诊断标准、纳入标准，排除标准，建立数据库，收集病例，随访，分析课题组1999-2010年间在深圳市儿童医院确诊并住院治疗的婴儿痉挛症患儿，分首选ACTH组和非首选ACTH组，比较近期(8周内)无发作率，药物选择次序对癫痫发作的影响；分析ACTH治疗后近期临床无发作疗效与视频脑电图改变相关性；分析非首选ACTH组近期疗效的影响因素；分析远期预后及其影响因素。结果：最后随访时间2013年12月，病例共113例。1.首选ACTH组33例，非首选ACTH组80例，首选组取得近期无发作疗效21例，占63.6%，非首选组近期无发作疗效33例，占41.3%。二组X2=4.69，P<0.05，结果有统计学差异。2.113例婴儿痉挛症患儿均选择ACTH治疗，治疗前脑电图均有高峰节律紊乱，近期发作控制组54例，高峰节律紊乱消失38例，占70.4%；发作未控制组59例，高峰节律紊乱消失23例，占39%，二组X2=11.18，P<0.05，结果有统计学意义。3.非首选ACTH组80例，近期痉挛发作控制33例，占41.3%，疗效与起病年龄和初诊年龄有关(起病年龄>6月、初诊年龄>6月的患儿抗癫痫药失败后再用ACTH效果更好)，与性别、病程、病因无关；4.随访末期复发情况：首选ACTH组无发作21例，7例复发，复发率为33.3%；非首选ACTH组无发作33例，14例复发，复发率为42.4%，2组X2=0.78，P>0.05，结果无统计学意义。远期发作情况：ACTH治疗后完全控制无复发33例，ACTH联合其它抗癫痫药均未控制55例(其中7例死亡，12例发作形式改变，包括肌阵挛发作、强直发作、典型或非典型失神发作、局灶性发作等)，ACTH治疗后未控制但其它抗癫痫药控制15例。5.远期智力运动发育好转或正常有49例，未见好转或倒退有57例。起病年龄>6月、初诊年龄>6月、ACTH近、远期发作完全控制、病因为隐源性的患儿智力运动发育更好，智力运动发育预后与性别、ACTH近期高峰节律紊乱消失情况无关。结论：1.婴儿痉挛症首选ACTH治疗可以获得较高近期无发作率(63.6%)，对抗癫痫药物失败后的患儿，ACTH治疗获得无发作的机会较低(41.3%)，但仍然值得尝试；2.视频脑电图监测是判断ACTH治疗后近期疗效的重要指标，临床“无发作”情况不能完全反映视频脑电图高峰节律紊乱消失情况；3.非首选ACTH近期疗效：起病年龄>6月、初诊年龄>6月的患儿抗癫痫药失败后再用ACTH效果更好；4.远期复发率与是否首选ACTH治疗无关；5.远期预后：起病年龄>6月、初诊年龄>6月、ACTH近期及远期发作完全控制、病因为隐源性的患儿智力运动发育更好。