目的探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus, NLE)的临床特点及预后。
　　方法收集福建省妇幼保健院新生儿科2010年9月至2017年9月收治的13例NLE患儿数据，研究其临床表现、实验室检查、母亲资料、诊断、治疗和预后情况，并系统复习相关文献。采用描述性统计分析。
　　结果13例NLE患儿中，男8例，女5例。临床表现：皮肤损害8例，心脏损害7例(6例表现为房室传导阻滞)，血液系统损害7例，肝胆系统损害3例，中枢神经系统和肾功能损害各1例。实验室检查：13例患儿的抗核抗体和抗干燥综合征A抗原抗体均为阳性，抗干燥综合征B抗原抗体阳性11例，抗双链DNA抗体阳性2例。母亲情况：13例患儿母亲中3例孕前诊断干燥综合征，2例孕前诊断系统性红斑狼疮，2例孕期诊断干燥综合征，1例孕期诊断系统性红斑狼疮。治疗：8例皮肤损害患儿采取避光治疗，生后1~6个月皮疹陆续消退；6例AVB患儿给予异丙肾上腺素提高心率治疗；5例血小板减少患儿给予静脉注射人免疫球蛋白治疗，1例贫血患儿给予输注悬浮红细胞治疗，血液系统损害于生后2~3个月内逐步恢复正常；3例肝功能异常患儿给予保肝、退黄等对症治疗，生后2~6个月内恢复正常。预后：7例症状部分缓解后正常出院，6例治疗无效自动出院，截止随访日期，尚无死亡病例；随访5个月至7年，7例病情好转，生长发育正常，5例仍为Ⅲ度房室传导阻滞，1例患儿在11月龄时安装心脏起搏器；3例孕期无症状母亲在患儿被诊断为NLE后随访发现有自身免疫性疾病，1例为干燥综合征，2例为系统性红斑狼疮。
　　结论NLE以皮肤损害和先天性心脏传导阻滞为主要表现，肝脏、血液和中枢神经系统等亦可受累。对具有高危因素的母子，要及时完善自身免疫性抗体等检查，以便早期诊断及干预。除心脏损害外，大部分NLE预后良好，其他各系统损害会随着患儿体内母亲自身抗体的消失而逐渐恢复。由于NLE可能影响部分患儿的远期预后，且NLE母子均有可能发展为自身免疫性疾病，因此他们均须进行长期随访。