目的：观察上肢海绵状血管瘤的临床特点与病理学特征，根据其临床特点及辅助检查进行分型；探讨上肢海绵状血管瘤临床分型与病理学特征之间的联系，以及其在手术治疗中的指导意义。方法：2010年9月～2013年2月，收集并对比分析我科56例上肢海绵状血管瘤临床与病理学资料，根据海绵状血管瘤临床特点及辅助检查（彩色多普勒超声、MRI）将其分为3个不同的亚型后采用不同的手术方式进行治疗。Ⅰ型（表浅型）32例，肿瘤范围局限，位置表浅，肿物质软，具有压缩性，表面皮肤可呈蓝紫色或紫红色。X线检查一般无骨质改变，超声检查示肿物界限清楚，可见蜂窝状或迂曲管状结构，采用手术方式单纯切除肿瘤。Ⅱ型（相对局限型）18例，肿瘤范围相对局限，肿物多位于皮下较深组织，瘤体多为柔软团块状或不规则状，可累及肌肉、神经等组织的营养血管，X线检查可见软组织肿胀影，半数病例可见多发静脉石及钙化影。超声检查示肿物边界较清楚，内部可见网格状结构回声，MRI表现为类圆形或不规则团块。对于界限清楚，少数有包膜形成的瘤体，可沿包膜将瘤体切除干净；对于侵犯神经、血管的瘤体可在显微镜下将瘤体与正常组织分离；对于侵犯腱鞘、腱周组织、肌肉的血管瘤，可以采用瘤体分小块切除加缝扎肿瘤血管和电凝相结合的方法治疗。Ⅲ型（广泛型）6例，肿瘤范围广泛，呈簇状分布，瘤体累及手指、手或前臂的多根轴型静脉，且常侵及神经、肌肉、骨骼及其营养血管，X线检查可见点状钙化影，侵及骨骼时可见虫蚀样改变。超声检查示肿物边界不清，内部呈蜂窝状结构回声，彩色多普勒血流成像（CDFI）显示少量连续的低流速静脉血流信号。MRI表现为弥漫分布的迂曲条索状，增强扫描可显示瘤体侵及的血管。采用瘤体内硬化剂注射联合手术切除并充分结扎畸形变异的血管，必要时切除受累及的肌肉、神经，二期行功能重建术。术后显微镜下分别分析各型的病理学特点，手术治疗效果按治愈、显效、有效、和复发进行评定。结果：56例获随访，随访时间18-30个月，平均20个月。上肢海绵状血管瘤病理结构大致表现为纤维静脉型、蜂窝腔窦型及混合型三种类型。纤维静脉型镜下可见由大量实质和少量纤维结缔组织构成，镜下实质由畸形静脉或扩张的血窦以及血窦之间的腔隙组成，血窦和腔隙大多形状不规则，血窦由内皮细胞层和平滑肌层构成，相邻血窦之间相互沟通，呈沟渠状。窦腔之间由纤维结绨组织构成密度不一的间隔，结缔组织内可见胶原纤维，脂肪细胞及平滑肌细胞等。部分病例镜下可见静脉石。蜂窝腔窦型镜下主要由大量扩张血窦构成，呈蜂窝状结构，血窦腔大壁薄，窦壁由单层内皮细胞构成，内皮细胞排列不连续，未见平滑肌细胞。窦壁之间结缔组织稀少，胶原纤维稀疏。血窦之间可见不规则间隙，间隙内可见大量红细胞。混合型镜下则具有纤维血管型和蜂窝静脉型两种组成成分，畸形静脉与扩张的血窦相互交织，排列紊乱。Ⅰ型（表浅型）镜下以纤维静脉型为主，术后14例瘤体消失，未见任何并发症，11例基本消失，肿物表面皮肤大致正常，5例瘤体明显缩小，2例复发，总体有效率93.7%,复发率6.25%。Ⅱ型（相对局限型）镜下呈蜂窝腔窦型及混合型，术后4例瘤体消失，5例瘤体基本消失，6例瘤体明显缩小，3例复发。12例术后出现不同程度的患肢或患指局部变小或变细，2例出现局部感觉迟钝，1例出现屈指功能受限，总体有效率83.3%,复发率16.7%。Ⅲ型（广泛型）镜下呈蜂窝腔窦型，1例术后瘤体基本消失，3例瘤体明显缩小，但术后出现患肢局部塌陷，1例出现局部感觉消失和屈指功能障碍，2例复发。总体有效率66.7%，复发率33.3%。结论：上肢海绵状血管瘤临床特点与其病理特征密切相关，不同的临床类型具有不同临床特点及病理特征。根据其临床特点和病理学特征进行分型，对上肢海绵状血管瘤的手术适应症的选择有十分重要的指导作用。根据不同的临床分型采用不同的手术方式，效果显著，复发率低。