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目的：回顾性分析我科近年263例接受圆锥动脉干畸形—期手术治疗的患儿的临床资料,探讨合并遗传性综合征型及合并拷贝数变异对圆锥动脉干畸形患儿—期根治手术预后的影响。方法：回顾性分析我科近年263例接受圆锥动脉干畸形—期手术治疗的患儿的临床资料。将在2010年7月至2012年12月期间于中南大学湘雅二医院心胸外科一病区接受一期根治手术治疗的2种圆锥动脉干畸形患儿共263例根据其临床表现及基因芯片结果分为综合征组与非综合征组、拷贝数变异阳性[CNVs(+)]组与拷贝数变异阴性[CNVs(一)]组,记录术中术后相关监测指标及并发症发生情况,用SPSS软件分析。结果：所有病例均行一期根治术。综合征组的插管时间、CICU时间及住院时间长于非综合征组(P<0.05),综合征组呼吸机相关性肺炎发生率及低心排出量综合征(LCOS)发生率高于非综合征组(P<0.05)。拷贝数变异阳性[CNVs(+)]组的插管时间、CICU时间及住院时间长于拷贝数变异阴性[CNVs(-)]组(P<0.05),拷贝数变异阳性[CNVs(+)]组呼吸机相关性肺炎发生率、及低心排出量综合征(LCOS)发生率明显高于拷贝数变异阴性[CNVs(-)]组(P<0.05)。发现拷贝数变异阴性综合征阳性组[CNVs(-)Syn(+)组]的插管时间、CICU时间及住院时间长于其余三组(P<0.05)；拷贝数变异综合征均阳性组[CNVs(+)Syn(+)组]、拷贝数变异阳性综合征阴性组[CNVs(+)Syn(-)组]两组间的插管时间、CICU时间及住院时间无差异,但都长于拷贝数变异及综合征均阴性组[CNVs(-)Syn(-)组](P<0.05)；拷贝数变异综合征均阳性组[CNVs(+)Syn(+)组]、拷贝数变阳性综合征阴性组[CNVs(+)Syn(-)组]及拷贝数变异阴性综合征阳性组[CNVs(-)Syn(+)组]的呼吸机相关性肺炎发生率、及低心排出量综合征(LCOS)发生率三组间无差异,但均高于拷贝数变异及综合征均阴性组[CNVs(-)Syn(-)(P<0.05)。结论：1、合并综合征及CNVs(+)的圆锥动脉干畸形患儿需要更长的术后插管时间、CICU时间及住院时间；2、与合并CNVs(+)相比,合并综合征的圆锥动脉干畸形患儿需要更长的术后恢复时间。3、除在低心排出量综合征发生率及呼吸机相关肺炎发生率方面合并综合征及CNVs(+)的圆锥动脉干畸形患儿高于非综合征及CNVs(一)的患儿外,合并综合征及CNVs(+)并不增加其他严重手术并发症的发生率及术后早期死亡率。