先天性小肠闭锁Cajal间质细胞和突触素分布的研究

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目的:通过研究cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)及突触素(synaptophysin,SY)在先天性小肠闭锁(congenital intestinal atresia ,IA)肠段的分布情况,探讨cajal间质细胞及突触素在该病发生中的作用,及小肠闭锁术后肠动力紊乱发生机制。方法:应用免疫组织化学PV法对16例先天性小肠闭锁患儿和5例对照组肠标本ICCs、SY进行检测。光镜下观察并计数不同肠段肌间及环肌层内ICCs数目,应用计算机图像分析技术对不同肠段肠壁肌间神经丛、黏膜肌层、环肌层、纵肌层SY的平均光密度值进行分析。结果:①在对照组及IA闭锁远端,ICCs大量分布在肌间神经丛周边部,彼此靠突起相互连接形成网络状结构。神经丛内的神经节细胞、施旺细胞呈c-kit阴性表达。在环肌层ICCs中等量分布,位于肌间隔内,与平滑肌细胞紧贴,并与其平行走行。纵肌层内也可见少量c-kit免疫反应阳性细胞。在IA组闭锁近端肠壁各层ICCs细胞密度明显减少甚至消失,残存的ICCs多分布于肌间神经丛附近,但细胞密度与有神经节细胞段相比大为减少,且彼此间距离较远,连接不明显,正常所见的网络结构遭到破坏。肠壁环肌层及肌间神经节周围ICCs数目明显减少甚至消失,与正常对照组相比,有显著性差异(P<0.01)。②SY阳性表达呈黄褐色,在对照组及IA闭锁远端小肠标本肌间神经丛、纵肌层、环肌层、黏膜肌层均可见突触素免疫反应阳性产物。以肌间神经丛最为丰富,纵肌层、环肌层次之,黏膜肌层表达最弱。在IA组闭锁近端肠壁标本肌间神经丛、黏膜肌层、环肌、纵肌层均存在SY表达不同程度的减少,与对照组相比差异有显著性(P<0.01或P<0.05)。结论:本研究证实IA病变肠管不仅ICCs减少,而且存在SY表达异常。而SY是胃肠道肌间神经丛突触和肌层神经肌肉接头的标志物,因此认为,在IA患者由肠运动神经末梢、肠间质细胞和平滑肌细胞三者共同组成的功能元件遭到破坏,同时肠肌层神经-肌肉接头异常,两者共同参与该病肠动力障碍的发生。
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