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目的：了解原发性肾病综合征（PNS, Primary nephrotic syndrome）初次发病时血清免疫球蛋白、C3在不同年龄段的分布水平及其在治疗预后中的临床意义。方法：回顾性分析2003年1月1日-2012年12月30日期间首次发病就诊的426例PNS患儿不同年龄段免疫球蛋白、C3水平及与临床分型、激素治疗反应、复发情况、预后、各病理类型间的相关性分析。结果：1.和正常儿童一样，PNS患儿的IgG、IgA、IgM、IgE、C3水平均随年龄增长逐步升高，从开始合成到与成人水平相当有一个逐步发展的过程；2.与正常儿童相比，PNS患儿外周血IgG水平明显降低，IgM、IgE水平明显升高；3激素敏感型NS的IgE水平高于激素耐药型NS；频复发患儿的IgE水平高于未复发；4.＞1岁的PNS患儿，肾炎型NS的C3水平低于单纯型NS。结论：PNS和免疫功能紊乱有关，血清IgE水平增高，临床上多表现为激素敏感及频复发；血清C3水平越低，患儿预后越差。