目的探讨原发性胰腺囊性肿瘤的临床诊断和治疗方法。方法总结浙江大学第一附属医院2008年3月～2012年3月经病理证实确诊的149例原发性胰腺囊性肿瘤患者的各项临床资料,回顾性分析本组患者的临床特征,影像学检查,实验室检查,病理特征,手术方式等。结果149例原发性胰腺囊性肿瘤中,浆液性囊性肿瘤占17.5%,黏液性囊性肿瘤占36.2%,导管内乳头状黏液性肿瘤占22.8%,实性假乳头状肿瘤占23.5%。其中56例无明显临床体征,常见表现为恶心呕吐、腹痛不适、腹部包块等。B超、CT、MRI、MRCP、CBUS、EUS的检出率较高,分别为84.6%、88.6%、86.8%、97.1%、97.4%、95.7%;PET-CT及肿瘤标志物检查对良恶性检出率为100%。手术治疗147例,肿瘤均全部切除,无一例手术死亡.术后恢复良好。术后并发症发生率为8.89%,分别为胰漏和胃瘫。结论原发性胰腺囊性肿瘤常见类型有SCNs、MCNs、IPMNs、SPNs,主要分布于胰头或胰体尾。PPCNs多为良性,女性发病率较高。PPCNs常无特异性临床表现,恶性病变年龄偏大、常伴有黄疸及胰腺炎病史。常规的B超、CT、MRI等影像学检查对PPCNs具有较为准确的诊断意义,PET-CT及肿瘤标志物检查对肿瘤良恶性的鉴别有较高的参考价值。提高与胰腺假性囊肿等病的鉴别将进一步降低误诊率。手术切除是治疗原发性胰腺囊性肿瘤的有效、安全的治疗措施。术中冰冻切片结果将决定相应手术方式,能尽量完整切除肿瘤。