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目的探讨激素对静脉丙种球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿的治疗价值。方法收集143例初次IVIG无反应川崎病患儿临床资料,将研究对象分为3组:再次IVIG组(107例)、激素组(口服或者静滴激素者12例)、再次IVIG+激素组(再次IVIG使用后临床症状仍不缓解加用口服或者静滴激素者24例)。收集3组患儿临床资料进行回顾性分析并对其心脏超声进行随访。为进一步探究激素使用方式对急性期治疗效果及冠状动脉的远期影响,将激素组、再次IVIG+激素组按激素治疗方式分为口服激素组和静滴序贯口服激素组,并对两组资料进行统计学分析。结果1.再次IVIG组、激素组、再次IVIG+激素组比较:再次IVIG组与再次IVIG+激素组比较:两组在热退时间、降低中性粒细胞百分比(N%)、急性期冠脉扩张的发生率均无统计学差异(P>0.05);再次ivig组在缩短总热程、降低白细胞(wbc)水平优于再次ivig+激素组(p=0.015);降低c-反应蛋白(crp)水平弱于再次ivig+激素组(p=0.032);两组血小板(plt)均增高,再次ivig组增高幅度低于再次ivig+激素组(p=0.029);急性期冠脉瘤发生率、半年时冠脉扩张发生率低于再次ivig+激素组(p<0.05);但两组在1年后冠脉病变发生率并无差异(p>0.05)。再次ivig组与激素组比较:在热退时间、降低n%及crp水平、增加plt水平、对急性期冠脉瘤发生率及冠脉远期影响均无统计学差异(p>0.05);在缩短总热程、降低wbc水平优于激素组(p<0.05),急性期冠脉扩张发生率高于激素组(52.8%vs16.7%,p=0.029)。激素组与再次ivig+激素组比较:在总热程、热退时间、升高wbc、降低n%等方面无统计学差异(p>0.05);再次ivig+激素组中crp显著降低、plt显著升高(p<0.05);治疗后1周内冠脉病变发生率激素组低于再次ivig+激素组(p<0.05);但两者半年后冠脉病变发生率均无统计学差异。2.口服激素组与静滴序贯口服激素组比较:口服普通剂量泼尼松组与静滴普通剂量甲强龙序贯口服泼尼松组在总热程、热退时间、升高wbc、降低n%和crp水平、急性期及随访至1年时冠脉病变发生率均无统计学差异(p>0.05),但静滴序贯口服激素组血小板显著升高,差异有统计学意义(p=0.010)。结论本研究提示对初次ivig无反应kd患儿直接应用激素治疗有效,且相对安全,不增加远期冠脉病变发生率;对两剂IVIG无反应后应用激素补救治疗不影响冠脉远期预后;对IVIG无反应KD加用激素治疗,选择普通剂量激素口服或者静滴序贯口服方式对急性期治疗效果及远期预后的影响无显著差异,但由于静滴途径显著增加血小板水平,导致血栓形成风险增高,故口服激素可能是更好的选择。糖皮质激素应该作为IVIG无反应KD的首选治疗或两次IVIG无反应后的补救治疗,仍需多中心、随机、双盲、大样本的前瞻性研究。