目的回顾性分析合并椎血管畸形的颅颈交界区畸形临床病例的治疗方法及结果,探讨该类疾病的诊疗策略。资料与方法2008年7月至2011年8月郑州大学第一附属医院骨科收治的56例颅颈交界区畸形病例,男21例,女35例,年龄40±2.16岁,其中有例合并合并有椎血管畸形。寰枢脱位者11例,颅底凹陷10例,颅底凹陷并寰枢脱位13例,游离齿状突5例,寰枕融合25例,18例伴有Chiari畸形,6例伴有脊髓空洞症。对于有CT检查有C2椎弓根及椎动脉孔异常的患者行CTA检查,检查结果证实有椎动脉畸形者,为避免C2椎弓根置钉损伤椎血管,根据具体情况使用一侧或两侧椎板螺钉。所有患者术前、术后分别采用JOA评分法评定神经功能,影像学检查评定植骨融合情况,MRI测量延髓脊髓角。结果56例病人随访10天-36月,平均19.6月,所有患者均获得骨性愈合。56例患者术后症状消失或基本消失37例,明显改善16例,轻度改善2例,术前JOA评分为9.36±2.96,术后为14.39±1.61p<0.05),总体改善率0.76。术前延髓脊髓角129.82。±7.77。,术后147.48。±5.27。p<0.05),9例伴有椎动脉畸形的患者内固定位置满意,植骨融合,术中未发生脊髓神经损伤,术后恢复满意。内固定患者头颈部旋转活动受限明显。术中未发生脊髓神经损伤等。2例术后并发脑脊液漏、1例术后并发切口感染。其中1例在术后3天发生中枢性呼吸困难、中枢性高热,10天后因为多器官衰竭而死亡,所有内固定均未出现内固定物松动、脱落、断裂等现象。结论1.综合患者畸形的具体类型、临床和影像学表现,选择个体化的手术方案,可获得满意的治疗效果。2.对于有颈2椎弓根和椎动脉孔明显异常的患者有必要行椎动脉CTA。3.使用一侧或两侧颈2椎板螺钉对于有椎动脉畸形的患者具有较高的手术安全性。