目的:为了研究肝小静脉闭塞病的临床表现以及诊断和治疗的特征,以及分析土三七根部含有肝毒性生物碱的成分,并研究建立肝小静脉闭塞病小鼠模型方法,为进一步探讨肝小静脉闭塞病发病机制及治疗方法打下基础。方法:首先回顾性分析国内截至目前已经报道的19例肝小静脉闭塞病病例报道,通过对比性研究这些病例的发病病因、临床表现、有助确诊的实验室及特殊检查手段、鉴别诊断、并发症和有效的治疗方法等,分析文献资料和上述病例报道在肝小静脉闭塞病认识上的异同。用薄层层析为主的方法分离鉴定土三七中总生物碱毒性成分;并将60只昆明小白鼠随机分为实验组和对照组:实验组用亚致死剂量(50mg/kg隔日一次)灌胃,对照组用环磷酰(30mg/d隔日一次),喂养4周,每日测量小鼠体重,并观察其生活状态特别是腹水情况,出现体重短期明显增加或明显腹水,颈椎脱臼法处死小鼠,并送病理室做HE染色病理切片。结果:在11例病因明确患者中,9例为服用中草药,这些中草药包括土三七,千里光以及成分不明的复方中药;而导致肝小静脉闭塞病的双稠吡咯啶生物碱,就存在于这些中草药中。这些患者都在病程中都出现了腹胀和腹水症状。肝小静脉闭塞病的死亡率很高为42.1%,如果并发黄疸,特别是出现肝功能衰竭,死亡率就更高,因此我们认为出现黄疸是肝小静脉闭塞病病情加重的一个表现。肝小静脉闭塞病确诊主要通过肝静脉造影和(或)肝穿刺病理组织学检查;在治疗上,急性或亚急性患者,应该给予以对症支持治疗为主的保守治疗;而在慢性期特别是并发门脉高压的患者,经颈静脉肝内门体分流或其他手术则是较好选择。对于并发肝硬化患者,若肝功能分级在Child C级,则是原位肝移植的良好指征。土三七根部总生物碱的提取率为0.105%,超过5种的吡咯烷生物碱在土三七根部被发现,其中有三种具有较强肝毒性的分别为:千里光宁,千里光非宁和全缘千里光碱。有5只小白鼠病理组织检查中,出现了和人类似的肝小静脉闭塞病的表现;其中3只来源于实验组(生物碱组),2只来源于对照组(免疫抑制药组),而两组之间无明显差异;实验表明用这种方法能够成功建立肝小静脉闭塞病小鼠模型。