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目的：多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)的髓外病变,可表现为与骨相关髓外病变(EMD-B)及远离骨髓的髓外病变(EMD-S),分析两者与无髓外病变(EMD-N)患者之间的临床特征及预后差异,并探讨了初诊即有髓外病变(EMD-1)与病程中出现髓外病变(EMD-2)患者之间的临床差异。方法：对85名曾于本单位就诊的多发性骨髓瘤伴髓外病变患者及40名同时期的非髓外病变骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果：(1)85名髓外病变病例,其中60名于初诊时即存在髓外累及,即EMD-1,在这些患者中38例为EMD-B组,22例为EMD-S组。于随访过程中出现髓外病变患者共计25例,11例为EMD-B组,14例为EMD-S组。(2)初诊时伴EMD-S患者年龄,显著低于EMD-N患者(P=0.022),EMD-S组与EMD-B、EMD-N组相比LDH显著增高(P分别为0.025,<0.001),EMD-B组与EMD-N组之间无统计学差异。(3)初诊伴EMD-B、EMD-S与EMD-N总反应率分别为74%,64%,90%,EMD-S组与EMD-N组有统计学差异差异(P=0.019)。(4)初诊伴EMD-B、EMD-S及EMD-N组患者的中位OS时间分别为31、22和42个月,EMD-S组与EMD-N组比较OS显著缩短(P=0.029)。三组中位PFS分别为17、11和19个月,EMD-S组与EMD-B、EMD-N组比较均显著缩短(P值分别为0.016、0.002)。EMD-B组与EMD-N组比较无统计学差异。(5)随访过程中发生EMD-B、EMD-S及EMD-N组患者的中位OS时间分别为39、28和42个月,三组间无统计学差异。三组中位PFS分别为21、11和19个月,EMD-S组较另外两组显著缩短(P值分别为0.049、0.005)。自发生髓外病变后,EMD-B与EMD-S两组的中位OS分别为15、6个月,无统计学差异。(6)EMD-1、EMD-2患者年龄显著小于EMD-N组(P分别为0.028、0005)。EMD-1组与EMD-2组LDH水平显著高于EMD-N组(P分别为0.001、0.031)；EMD-1组初诊时血红蛋白、白蛋白高于EMD-2组,而球蛋白低于EMD-2组,并有统计学差异(P分别为0.008、0.022、0.027)。(7) EMD-1、EMD-2、EMD-N组总反应率分别为70%、88%、90%,EMD-2、 EMD-N组疗效优于EMD-1组,但之间无显著性差异。(8)初诊伴EMD-B (EMD-1B)、随访中出现EMD-B (EMD-2B)及EMD-N三组的中位OS时间分别为31、39和42个月,三组中位PFS分别为17、21和19个月,均无统计学差异。初诊伴EMD-S (EMD-1S)、随访中出现EMD-S (EMD-2S)及EMD-N三组的中位OS时间分别为22、28和42个月,EMD-1S组与EMD-N组间有统计学差异(P=0.029),三组中位PFS分别为11、11和19个月,EMD-1S、 EMD-2S组与EMD-N组比较,PFS均显著缩短(P分别为0.002、0.005)。结论：远隔骨髓的解剖结构的髓外病变(EMD-S)是骨髓瘤患者不良预后的重要危险因素,与骨相关的髓外病变(EMD-B)患者的临床特征与无EMD的多发性骨髓瘤患者更为相似,但生存分析显示EMD-B组与无EMD患者虽无统计学差异,但仍可见其对预后存在影响。