变应性支气管肺曲霉病17例报告并文献复习

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背景变应性支气管肺曲霉病(Allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)是一种免疫介导的肺部疾病,主要是由于机体对烟曲霉过敏所致。ABPA主要发生在支气管哮喘和肺囊性纤维化的患者。ABPA的临床表现缺乏特异性,易被漏诊或误诊,如未及时治疗可以最终发展成支气管扩张或肺纤维化,具有一定的致死性。目的分析ABPA患者的临床表现、免疫学指标、影像学表现的特点,评估各项在诊断方面的价值,以求简化诊断标准,并提出ABPA的建议诊断标准及随诊制度。通过该研究提高临床医生对ABPA的认识,做到早期诊断、及时治疗,预防发生不可逆的肺部损伤。方法回顾性分析自2013年1月至2016年2月就诊于山东大学齐鲁医院且确诊为ABPA的17例患者的临床资料。17例患者均以糖皮质激素作为基础治疗,治疗8周后,对比治疗前后的辅助检查(烟曲霉抗原皮肤点刺试验、sIgE、血清总IgE及外周血EOS%、影像学表现)结果的变化来评估疗效。结果诊断为ABPA的17例患者中,男性8例,女性9例,年龄为36-68岁。在确诊为ABPA之前,曾被误诊为哮喘、支气管扩张、细菌性肺炎、肺结核、肺癌及嗜酸粒细胞性肺炎等。主要的临床表现如下:咳嗽17例(100.00%)、咳痰16例(94.11%)、喘息14例(82.35%)、胸闷11例(64.71%)、发热10例(58.82%)、喘鸣9例(52.94%)、咳痰栓8例(47.06%)、咯血5例(29.41%)。辅助检查结果如下:14例外周血EOS%升高,平均为(11.78±7.93)%;13例外周血EOS绝对值升高,平均为(10.95±0.71)*109/1;17例血清总IgE均升高,平均为(5391.00±4440.14)IU/ml;17例sIgE抗体升高,平均为(31.37±25.86)KU/L;16例曲霉菌皮肤点刺试验阳性(1例未做)。17例均行肺功能检查:FEV1%平均为(51.8±14.32)%,FEV1/FVC平均为(54.45±10.22)%。胸部HRCT表现:片状浸润影13例(76.47%)、中央型支气管扩张10例(58.82%)、条索影9例(52.94%)、结节影5例(29.41%)、纵膈淋巴结肿大7例(41.17%)、黏液栓6例(35.29%),实变影4例(23.52%)、胸膜增厚3例(17.65%)。治疗:10例患者接受口服泼尼松联合伏立康唑治疗;7例患者接受口服泼尼松单药治疗。经8周治疗后,17例患者临床症状均中度或显著改善。其中,外周血EOS计数、EOS%及血清总IgE和sIgE均较治疗前显著降低(P<0.05),FEV1%及FEV1/FVC均较治疗前显著升高(P<0.05)。影像学检查:15例ABPA患者片状阴影、结节影明显减少或者消失;1例患者出现永久的支气管扩张,1例出现永久的肺间质纤维化。结论:1.ABPA的临床表现不典型,容易漏诊与误诊,对于哮喘合并胸部影像表现异常的患者,应高度警惕ABPA的可能性,这些患者应常规行曲霉菌抗原皮肤点刺试验,必要时行血清总IgE、sIgE等检查,以提高ABPA的诊断。2.ABPA既往的诊断标准复杂而繁琐,为方便临床应用,应简化诊断标准,基于我们的分析,提出了ABPA的建议诊断标准及随诊制度。3.激素及抗真菌药物治疗ABPA有效,但目前关于药物的剂量和疗程没有统一的方案,希望将来进一步进行的大量随机对照研究。我们的研究发现激素联合抗真菌药物治疗与单纯激素治疗相比,血清总IgE下降更明显。4. ABPA部分患者的CEA水平升高,考虑其升高可能与肺实变或肺部局限性炎症有关,随着肺实变的好转,CEA的水平亦可下降。
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