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目的:分析自身免疫性肝病住院患者的分布特征、变化趋势及临床特点。方法:对大连医科大学附属第二医院1996年至2016年被诊断为自身免疫性肝病住院患者的分布特征、变化趋势、一般情况、临床表现、辅助检查等指标进行回顾性分析,并排除肝炎病毒标志物阳性、有不良饮酒史、服用肝毒性药物史、非酒精性脂肪肝病史及反复住院的重复病例。入选对象220例,其中AIH81例,PBC76例,PSC26例,AIH-PBC重叠综合征35例,PBC-PSC重叠综合征及AIH-PSC重叠综合征各1例。采用SPSS 20.0软件,P<0.05为有统计学意义。结果:自身免疫性肝病住院患者逐年增加,其中AIH及PBC为主要构成部分(分别占36.82%、34.55%)。AIH、PBC及重叠综合征均成明显上升趋势(P=0.000<0.05),上升最快的为PBC,其次为重叠综合征,PSC无明显变化(P=0.455>0.05)。自身免疫性肝病住院患者平均年龄为60岁,男女比例1:5.1,常以肝功能减退症状出现就诊(66.82%),亦有患者以肝外自身免疫性疾病症状出现为首要表现(15.45%%),尚有部分患者无症状(17.73%)。自身免疫性肝病多通过生化免疫学、影像学、肝活检等可确诊。AIH肝生化以ALT、AST升高为主,PBC或AIH-PBC的ALP、GGT明显高于AIH,PSC的TB水平明显高于其余自身免疫性肝病,通过比较均有统计学差异;AIH、PBC及AIH-PBC患者ANA检出率明显高于PSC(P=0.000<0.05),核型以包浆颗粒型、颗粒型和着丝点型为主;影像学检查MRCP对PSC的诊断价值优于ERCP、PTCD且被患者广泛接受;肝活检为自身免疫性肝病诊断的金标准,AIH以界面性肝炎为主(91.67%),PBC以胆汁淤积或胆管异常为主(72.73%),AIH-PBC的病理特点除AIH病理学特点外,还有不同程度的胆管组织损伤。自身免疫性肝病患者常合并肝外自身免疫性疾病,以干燥综合征最常见(39.53%),其次为甲状腺疾病(22.09%),也见于其他自身免疫疾病。首次确诊自身免疫性肝病同时并发肝硬化比例并未随着时间而明显减少。首次确诊自身免疫性肝病是否重叠与是否并发肝硬化无关(P=0.620>0.05)。结论:(1)自身免疫性肝病逐年增加,既往认为AIH多见,近年来,AIH及PBC同时占主导地位,AIH、PBC以及重叠综合征均成明显的上升趋势,以PBC上升最快。(2)自身免疫性肝病常见于中老年女性,临床表现均无特异性,生化免疫学、肝活检等辅助检查十分重要,ANA核型以包浆颗粒型、颗粒型或着丝点型为主。(3)自身免疫性肝病早期诊断率依然不高。(4)首次确诊自身免疫性肝病是否重叠与是否并发肝硬化无关。在今后工作中,应不断总结该病特点,加强对自身免疫性肝病的诊疗认识,做好早发现、早诊断、早治疗,对改善患者预后和提高生活质量具有重要临床意义。