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目的：原发性全身型肌张力障碍(PGD)为肌张力障碍中的一大类，建立PGD诊断要求常规影像学检查无病理改变。然而，已有许多影像学研究报道PGD患者脑组织存在明确的结构性改变，包括位于双侧壳核、苍白球的散在斑点信号、基底节特定核团体积的改变等。近年来，以7T磁共振为代表的超高场强磁共振技术取得了长足的进步，在空间分辨率、组织对比度、对细微结构、结构边界及富金属的组织成像效果上都有很大改善。然而，目前尚无将7T磁共振应用于肌张力障碍患者的研究。 方法：①纳入于2017年12月至2018年6月于北京协和医院神经内科诊断为PGD并拟行脑深部电刺激(DBS)治疗的患者，同时招募与患者数量相当的性别和年龄匹配的健康对照者。所有受试者接受7T磁共振下T1-MP2RAGE(空间分辨率0.72mm)、3D-GRE-SWI(空间分辨率0.75mm)、2D-GRE-T2*（层内分辨率0.25mm）序列扫描。②在与连合间线平行的平面内，目视检查各序列下基底节斑点信号的可见度，并定性描述其形态及信号特征，在T1WI中，寻找左右两侧基底节斑点信号中的最大者，计算此斑点信号在其最大径平面内的最小径（平面内径）。③使用基于体素的形态学测量(VBM)方法分析遗传型PGD、特发型PGD及健康对照者之间局部灰质体积的差异，使用组织概率图及统一分割算法进行灰白质划分，使用微分同胚配准算法生成公共图像模板，将图像标准化到蒙特利尔神经病学研究所(MNI)标准空间，图像平滑处理半峰全宽(FWHM)为8mm，取FWE(family-wise error)=0.05对统计检验结果进行校正。④手工勾勒基底节双侧苍白球内侧部(GPi)、苍白球外侧部(GPe)、壳核边界，并计算其形态影像学参数（包括体积、经全脑体积标准化后体积、表面积、比表面积、球度、长轴、短轴、最短轴、延度、扁度），比较各组PGD患者与健康对照者在上述指标上的差异。 结果：①共纳入16名PGD患者，其中8位遗传型PGD患者（6位DYT1肌张力障碍，2位DYT6肌张力障碍），8位特发型PGD患者。另纳入与患者性别、年龄匹配的健康对照者15名。②所有受试者均检出了基底节斑点信号。遗传型PGD与特发型PGD患者左侧基底节斑点信号平面内径显著大于健康对照，而右侧斑点信号平面内径上未发现显著差异。③未发现遗传型PGD、特发型PGD及健康对照者组间局部灰质体积存在显著性差异。④两组PGD患者相对于健康对照均有较低的球度。特发型PGD患者双侧GPe延度显著大于健康对照。两组PGD患者双侧壳核的原始体积、经TIV校正后的体积和长轴长度均显著小于健康对照。 结论：①在PGD患者和健康人群中均可检出位于双侧基底节的长T1长T2斑点信号，其实质可能为VRS。PGD患者可能相对于健康人群具有更大的VRS。②基于手动划分核团的方法，发现遗传型、特发型PGD患者双侧壳核小于健康对照;此外，PGD患者苍白球核团的部分形态学参数与健康对照也有显著差异。