目的了解颅咽管瘤显微术后神经内分泌功能紊乱的情况及其相关影响因素。方法对1992年10月—2006年10月中南大学湘雅医院袁贤瑞教授所进行的90例颅咽管瘤显微手术进行了回顾性研究。记录了患者的一般资料、术前的症状、体征、术前及术后神经内分泌激素测定、肿瘤大小、肿瘤位置、钙化程度、垂体柄保留等资料，并对手术录像资料及术中显微照像进行分析。对其中的51例进行了神经内分泌功能等方面的随访。平均随访时间32.24±24.76个月。结果90例患者(男50例，女40例)肿瘤平均大小44.52mm，71例肿瘤全切除，平均全切率78.9％。2002年及以后肿瘤全切率91.1％(51／56)。术中完整保留垂体柄解剖连续性10例，部分保留垂体柄16例，垂体柄解剖保留率28.9％。围手术期死亡1例(1.1％)。随访56例患者死亡5例，病死率为8.8％，远期4例死亡病例中3例因次切除肿瘤复发所致，1例全切患者死亡原因与肿瘤或者手术无关。随访到存活的51例患者中复发7例，复发率为13.7％，其中10例次切除患者肿瘤复发4例。通过随访表明，多数患者术后远期出现神经内分泌功能的紊乱的表现，如：多饮多尿、发育迟缓、食欲差、闭经、乏力等。其中4例患者完全恢复正常人群的生活，未曾出现神经内分泌功能症状和表现；40例患者经单一或者多种激素联合的神经内分泌激素替代治疗后，能够轻松从事一般的生活、学习、工作及普通的家务劳动，社会—心理状态良好，不受或较轻微疾病的精神折磨，术后远期生活质量的优良率86.3％；其余7例患者虽经激素替代治疗有所改善，但效果不理想。肿瘤的切除程度、钙化程度、与周边结构的粘连与患者预后和复发相关；垂体柄保留以及下丘脑保护与远期神经内分泌功能紊乱程度有关。结论显微手术全切除颅咽管瘤可显著降低患者的病死率、复发率。术后神经内分泌激素的替代治疗是必需的，可明显改善患者远期的生活质量。单纯经第一间隙和或结合第二间隙切除肿瘤会增加肿瘤复发的概率。肿瘤的切除程度、钙化程度、与周围组织粘连与患者预后和复发相关。垂体柄保留以及下丘脑保护与术后神经内分泌功能的紊乱程度有关，并直接影响患者术后远期的生活质量。