研究背景咽腔是一段受自身张力及周围组织影响的肌性管腔结构,在呼吸和吞咽过程中承担重要的生理作用。研究认为,颅面部结构发育异常如小颌畸形、下颌骨发育不良、面中部凹陷等均可引起咽腔容积和形态的变化[1,2]。基于此,临床医师在进行颌面外科专科检查时不仅会对患者上呼吸道功能进行评价,同时也关注颅面形态的变化对上呼吸道咽腔形态的影响[3]。半侧颜面短小畸形（Hemifacial microsomia,HFM）是一种先天下颌骨发育不良颅面畸形,其临床特点为单侧或双侧下颌骨发育不良,同时累及其他器官或组织,如小耳畸形,面部软组织发育不良,面神经受损和眼眶畸形等[4]。由于半侧颜面短小的下颌骨形态学特点,大多数学者认为HFM患者比普通人更可能患有睡眠呼吸暂停综合征[5,6]。CT作为三维重建的影像学基础,可比二维影像学技术提供更直观、更有效的立体空间解剖信息,是广泛应用于颅面外科的辅助检查手段。利用CT影像学资料进行三维重建,可清晰地显示HFM患者咽腔结构及周围软、硬组织之间的关系,同时利用术前术后CT资料的对比,可有效显示HFM患者MDO治疗前后咽腔结构、形态的变化。睡眠呼吸监测（Polysomnography,PSG）是睡眠医学的基础检查技术,也是对睡眠-呼吸功能评价的金标准,可有效反应被检查者的上呼吸道功能[7]。结合呼吸、心电技术的睡眠功能监测又叫多导睡眠呼吸监测,可准确描述在有效睡眠范围内被检查者呼吸与不同睡眠分期的关系。尽管有研究针对半侧颜面短小患者咽腔结构进行了形态学描述[8],但是对不同分型下HFM咽腔结构特点国内外尚无报道。同时,目前研究对接受了下颌骨牵张成骨（Mandibular osteogenesis distraction,MDO）治疗的HFM咽腔结构形态及睡眠呼吸监测结果的变化报道较少[9,10]。Pourtaheri N等[10]对5例接受MDO治疗的HFM患者咽腔形态结构进行了分析,研究结果表明MDO增大了 HFM患者咽腔容积及表面积,但该研究中病例数目较少,缺乏统计学证据。Baugh AD等[9]曾对9例HFM患者进行呼吸睡眠监测检查结果进行分析,研究结果显示HFM合并OSA具有高二氧化碳分压和低血氧饱和的特点。但是,研究未对咽腔结构及治疗后的HFM患者进行功能学分析。因此,目前国内外缺乏对HFM咽腔形态及MDO术后咽腔形态结构变化的系统性研究。基于此,通过系统性研究分析不同分型HFM患者的咽腔形态特点及手术治疗对咽腔形态及功能的影响,在临床制定治疗计划时对咽腔进行详细评估,HFM患者将获得更好的治疗效果[11]。研究目的对3-15岁儿童[12,13]HFM病例影像学资料进行研究,测量、分析不同Pruzansky分型下HFM患者咽腔结构特点。同时通过对MDO术前术后影像学资料的对比研究,分析总结MDO治疗对HFM患者咽腔结构及舌骨位置的影响。通过对完善了呼吸睡眠监测检查的HFM患者进行功能学参数分析,研究MDO治疗对HFM上呼吸道功能的影响。研究方法选取自2009年至2020年间就诊于中国医学科学院整形外科医院颌面整形一中心的单侧发病的HFM患者,其中第一部分收集病例66例,第二部分病例32例,第三部分病例8例。第一部分研究选取66例单侧发病HFM患者头颅螺旋CT数据,导入Mimics 17.0软件中建立咽腔模型,对不同分型下HFM患者咽腔的鼻咽、口咽、喉咽的容积、长径、表面积、最窄横截面积、平均横截面积、特定横截面的前后径及左右径进行测量分析。第二部分回顾性研究32例MDO治疗HFM患者的术前头颅螺旋CT资料及术后头颅螺旋CT资料,测量咽腔相关形态、舌骨空间位置和下颌骨形态参数,分析MDO对HFM咽腔结构、舌骨位置和下颌骨形态的影响。同时通过对入组患者头颅侧位平片行头影测量,对MDO术后舌骨-眶耳平面距离进行评价。第三部分分析8例接受睡眠呼吸监测（Polysomnography,PSG）HFM患者术前术后PSG资料,对MDO治疗前后呼吸暂停低通气指数（AHI）,氧减指数（ODI）,最低血氧饱和度（LSO2）,平均血氧饱和度（MSO2）,最长呼吸暂停事件时间（LAT）,平均呼吸暂停事件时间（MAT）进行统计分析。上述研究数据使用皮尔逊相关系数、费舍尔精确检验、配对样本t检验,威尔科克森符号秩和检验等统计学方法进行分析。结果鼻咽部测量数据显示,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型鼻咽形态学和横截面形态测量数据无组间差异（P>0.05）;口咽部测量数据显示,Ⅰ与Ⅲ型进行组间比较时,Ⅰ型患者平均横截面积（P=0.037）和最窄横截面积（P=0.017）较Ⅲ型更大,Ⅱ型与Ⅲ型患者各口咽形态学数据无组间差异（P>0.05）。口咽部横截面形态测量显示前后径在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型逐渐减小（P=0.05）;喉咽部测量结果显示,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型形态学长度、容积、表面积存在组间差异,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型喉咽部测量结果显示长度、容积和表面积逐渐减小。喉咽部横截面形态学参数未发现统计学差异。MDO术后,HFM患者鼻咽、口咽和喉咽在容积（V）表面积（SA）、平均横截面积（Mean-CSA）和最窄横截面积（Min-CSA）均较术前明显增加。MDO术后测量结果显示,舌骨至第三颈椎的距离（H-C3）较术前显著增加（P<0.01）;同时,舌骨到Frankfort平面距离在治疗后明显增加（P=0.004）。以下颌骨及颈椎作为参考标志,测量结果显示MDO术后舌骨呈向前下方移动。在MDO治疗后,下颌弓宽度较术前增加（P<0.01）;同时,健侧下颌骨体部长度较术前增加（P<0.01）,而患侧下颌骨体部长度在术前术后未发现治疗前后差异（P=0.352）。MDO术后,HFM患者最低血氧饱和度较术前明显改善（P=0.038）,AHI较术前降低,在统计学分析中表现为弱相关性（P=0.053）。氧减指数、平均呼吸暂停事件时长、最长呼吸暂停事件时长和平均血氧饱和度未发现存在统计学差异。结论不同分型HFM患者咽部形态结构特点:1.不同分型间鼻咽部上呼吸道形态参数未见差异;2.随着下颌骨发育不良严重程度的增加,口咽和喉咽部容积、表面积、平均横截面积逐渐缩小。MDO术后咽腔不良形态得以改善,舌骨位置向前下方移动,同时下颌弓宽度增加,HFM患者最低血氧饱和度和AHI明显改善。MDO对改善HFM患儿咽腔形态与通气功能有积极的临床意义。