【摘 要】
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背景:20世纪初,意大利医生DiGuglielmo提出红白血病后,这种以骨髓红系异常增生为主要表现的血液系统疾病的发病机制、临床表现和诊治等方面一直存在争议。虽然1976年FAB分类
【出 处】
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中国协和医科大学 中国医学科学院 北京协和医学院 清华大学医学部
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背景:20世纪初,意大利医生DiGuglielmo提出红白血病后,这种以骨髓红系异常增生为主要表现的血液系统疾病的发病机制、临床表现和诊治等方面一直存在争议。虽然1976年FAB分类和1999年WHO分类均列入了急性红白血病的诊断,但血液学界对其制订的诊断标准也有不同的看法。有的学者认为红白血病与MDS等骨髓增殖性疾病有着不同程度的联系,临床常难以鉴别。目的:观察红白血病(FAB-M6)的临床和实验室特点,评价M6是否具备作为一个独立的FAB白血病亚型的条件。方法:按照最初诊断,结合整体治疗过程,将全部病例分为两组:初诊M6组和MDS转变为M6组(MDS→M6组);后者的病程中存在由MDS转变为M6的过程。分析两组患者的临床症状、体征、实验室检查、病情演变、治疗反应和生存期等特点。以期提出M6诊断的共同要点及其与其他骨髓增殖性疾病的共同点,探讨M6作为独立FAB亚型的合理性。结论:虽然FAB工作组将红白血病确定为急性白血病,但它与典型的AML存在许多不同之处,而在很多方面与MDS更加相似,包括:骨髓多系受累,疾病类型转变,对化疗反应差,即使原粒细胞减少至5%以下,骨髓和外周血仍不能恢复正常。临床上诊断的急性红白血病可能更多的是以红系过度增生为特点的RAEB或RAEB-T。
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