背景和目的：强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传病,主要临床表现为肌强直、进行性肌无力和肌萎缩,还可累及眼、心肌、平滑肌、内分泌、骨骼、神经系统,男性患者伴有睾丸萎缩和早秃。临床上该病较少见,容易误诊为其它疾病。我们报告10例在我院住院治疗的强直性肌营养不良症,探讨该病的临床表现及诊断思路,旨在提高对该病的认识以及减少误诊漏诊。方法：检索浙江大学医学院附属第二医院病案室自2000至2010的病历,共获得10例临床上诊断为强直性肌营养不良症的病历。结果：全部的病例都表现肌无力,80%的病例表现有肌萎缩,60%的病例表现有肌强直,有60%的病例有阳性家族史。在辅助检查中,所有病例的肌电图都表现有肌强直电位。70%的病例r-谷氨酰转肽酶的升高,60%的病例有心脏传导异常、肌酸激酶升高,40%的病例有白内障,20%的病例有秃发。3份病例行肌肉活检,结果表述为：核内移及核链状排列。结论：强直性肌营养不良症病变累及较多的系统,临床表现多样,有些病例表现不典型,容易误诊为其它肌病,故需要提高对该病的认识,减少漏诊,有条件者可行基因早期确诊。