背景：　　遗传性大疱性表皮松解症（Inherited epidermolysis bullosaEB）是由于编码Ⅶ型胶原基因COL7A1突变，导致真皮胶原纤维结构改变、缺少或完全缺如，使皮肤、黏膜脆性增加，当受外力作用后以相应部位出现大疱糜烂为特点，皮肤黏膜受机械应激以起疱为特征，有不同遗传学特征和临床表现的自身免疫性遗传性疾病。EB多年幼发病，可表现为广泛皮肤黏膜病变并累及全身各个系统，临床表现复杂，病变可累及手、脚、肘、膝、眼睛、口腔粘膜、牙齿、食管、肠道、泌尿生殖道和肌肉骨骼系统。EB各亚型遵循常染色体显性遗传/隐性遗传规律，且与性别、年龄、民族无关，其表现与其临床分型紧密相关，常表现为家族聚集现象。EB系罕见病，全世界范围内发病率2~5/100000。目前临床上将EB分为四种类型，单纯性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa simplex EBS）、交界性大疱性表皮松解症（junctional epidermolysis bullosa JEB）、显性/隐形营养不良性大疱性表皮松解症（dominant dystrophic epidermolysis bullosa DEB、recessive dystrophic epidermolysis bullosa RDEB）、金德勒综合征（Klindler syndrome）4个亚组，各亚组分别包含不同的亚型，各亚型临床表现和发病率又各不相同，EBS最常见，RDEB最严重。　　目前皮肤科、整形外科、病理科、基因组学、护理学方面对EB研究相对较多，而麻醉管理内容较少，国内尤为罕见。机体有皮肤黏膜覆盖的组织都可受累，临床症状类似于烧伤，若临床处理不当，患处常合并感染，应积极防治感染，促进伤口愈合。外科治疗常需麻醉科介入，而行气管插管时又易导致气道起疱，堵塞气道，属于困难气道，危及患儿生命。因此EB麻醉管理极具挑战性。我院参与“蝴蝶宝贝”公益组织，是国内为EB患者行分指手术的公益单位，并在EB患者行双手粘连挛缩松解术的麻醉管理方面取得了一定的经验和优势。　　目的：　　1.探讨丙泊酚-瑞芬太尼-氯胺酮对EB患儿围麻醉期的安全性、可行性；　　2.总结EB患儿围术期麻醉管理及术后疼痛、瘙痒等并发症的管理经验，为EB患儿围术期麻醉工作提供参考。　　方法：　　本院2015年7月至2017年4月行双手粘连挛缩松解术的EB患儿25例（男/女10/15），年龄3~16岁，体重11~29kg，ASA（American Society of Anesthesiologists）分级Ⅰ~Ⅱ级。纳入标准：有严重并指畸形；无明显心、肺、肝、肾功能障碍；排除标准：伴有严重基础疾病，过度消瘦，严重贫血、营养不良未得到纠正者。本研究已通过我院医学伦理委员会批准，告知患者家属并签署麻醉知情同意书。　　术前严格禁饮、禁食，充分做好胃肠道准备，术前肌肉注射氯胺酮4-6mg.kg-1伍用阿托品0.01mg.kg-1。用iPM12多功能监护仪（深圳迈瑞公司中国）监测患者ECG、HR、MAP、SpO2；用WATO EX-55麻醉机（深圳迈瑞公司中国），连接小儿呼吸管路，氧流量2L.min-1。血压计袖带绑缚在皮损较少的下肢，袖带下垫无菌纱布。将儿童用脉搏氧饱和度探头平铺于患者足背，包裹以无菌纱布，松紧度适宜。心电图电极片用“美皮贴”（自粘性硅酮敷料Mepitac加拿大），剪去电极片周围胶布，去除粘合剂，贴覆于患者无或皮损较少区域；用红霉素软膏涂抹角膜保护双眼。在基础麻醉下开通中心静脉通路，用缝线固定深静脉导管并覆盖无菌绷带于穿刺部位，禁用无菌贴膜。　　麻醉前静脉注射托烷司琼0.2mg.kg-1；诱导：将小儿麻醉面罩置于患者口鼻上方（面罩不直接接触患者面部），先后静脉注射注咪达唑仑0.08mg.kg-1、氯胺酮2mg.kg-1；麻醉维持：丙泊酚5mg.kg-1.h-1、瑞芬太尼0.05-0.08ug.kg-1.min-1微量泵输注。术中根据患者情况调整麻醉药输注速度，输注钠钾镁钙葡萄糖注射液（乐加）维持循环稳定。若有体动，静脉注射注氯胺酮1-2mg.kg-1，密切观察患者呼吸，一旦发现呼吸抑制立即面罩通气，在面罩接触皮肤处用“美皮贴”保护面部皮肤。麻醉苏醒时，清除口腔分泌物，密切观察患者呼吸、SpO2，若出现呼吸暂停、SpO2降低，立即面罩给氧纠正。　　观察并记录EB患者手术开始前（T1）、手术开始后1分钟（T2）、手术开始后第30分钟（T3）、第90min（T4）、手术结束即刻（T5）患者收缩压、舒张压、HR、SpO2等生命体征；测量并记录患儿T1时刻Birmingham严重程度评分(详见附表1)，患儿术前（T0）、术后24小时（T24h）、术后48小时（T48h）小时、术后72小时（T72h）FACES脸谱疼痛评分（Wrong-Baker pain rating scale）；记录手术时间、补液量、失血量、最低SpO2、呼吸抑制发生情况、苏醒时间，术后检查有无新发大疱及皮损。所得数据用SPSS22.0统计学软件处理，计数资料以均数±标准差((x)±s)表示，重复测量资料采用单因素重复测量方差分析，取α=0.05为检验水准；用GraphPad Prism6.0软件制图。　　结果：　　1.患者术中血压、心率无大幅波动，无严重心血管事件发生；　　2.术中呼吸抑制发生5例，手术结束时发现新发大疱3例；　　3.患儿疼痛评分T8h、T24h、T48h、T72h与T0比较，p＜0.05；T72h与T8h对比p＜0.05；T72h与T48h对比，p＜0.05，差异有统计学意义。　　结论：　　丙泊酚-瑞芬太尼-氯胺酮麻醉管理方法对EB患儿行双手粘连挛缩松解整形术安全、可行。