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前言: 大疱性类天疱疮(BP)是自身免疫性表皮下水疱类疾病,多见于老年人。主要表现为红斑、水疱。BP的发病机理以循环和组织内存在自身抗体直接反对基底膜半桥粒蛋白为特点。自身抗体结合BP抗原形成免疫复合激活物激活补体,导致表皮和真皮分离,引起表皮下水疱的形成,并伴有大量的炎细胞、疱内和疱下嗜酸性粒细胞浸润。 CXCL12与其受体CXCR4结合能介导多种与细胞趋化、细胞存活或增殖相关信号传导通路,与细胞间信号传导、免疫细胞如树突状细胞、朗格汉斯细胞的迁移等有密切关系。阻断CXCL12/CXCR4轴,能够减少皮损中嗜酸性粒细胞的数量,同时促进表皮细胞的生成。 本研究直接对BP皮损标本进行CXCL12及其受体CXCR4的免疫组化染色,并与正常皮肤进行对照;评定BP皮损中其表达情况,以探讨它们在大疱性类天疱疮发病机制中的作用,为治疗大疱性类天疱疮提供新的靶点。 材料和方法: 一、实验材料 (一)病例与标本 大疱性类天疱疮51例,女20例,男31例。年龄47~87岁,平均70.63±11.02岁。所有病例均来自中国医科大学附属第一医院皮肤科,经临床、组织病理、直接和间接免疫荧光检查确诊为大疱性类天疱疮。正常对照皮肤49例,系中国医科大学附属第一医院整形外科非皮肤疾病的患者。女27例,男22例。年龄11~76岁,平均42.84±18.91岁。 (二)主要试剂 小鼠抗人CXCL12单抗,小鼠抗人CXCR4单抗,山羊抗小鼠IgG的SP免疫组化染色试剂盒,DAB试剂盒。 二、实验方法 用免疫组组织化学SP法检测CXCL12及其受体CXCR4在大疱性类天疱疮皮损及正常人皮肤中的表达情况。 结果: CXCL12在大疱性类天疱疮皮损中的表达高于正常对照皮肤(P值<0.05)。 CXCR4在大疱性类天疱疮皮损中的表达高于正常对照皮肤(P值<0.05)。 结论: CXCL12及其受体CXCR4在大疱性类天疱疮皮损中表达升高,提示它们可能在BP的发病机制中起一定作用。