【背景】先天心脏病合并肺动脉高压，临床上可分为动力性，阻力性和动力、阻力混合性。以动力性为主的肺动脉高压患儿术后肺动脉压力明显下降，心功能状态良好，早期能平稳恢复。部分阻力性为主的重症患儿，在经历体外循环及手术创伤后，肺循环呈持续高阻力状况，在一定的诱因下甚至可引发肺动脉高压危象，使右心排血功能严重受阻，并发严重的低心排血量和心功能不全。以往临床上常用的肺血管扩张剂都存在一定的弊端。三磷酸腺苷(ATP)作为目前理想的肺血管扩张剂，已初步应用于先天性心脏病围术期肺高压的治疗，但具体治疗效果及剂量范围仍不明确。 【目的】验证三磷酸腺苷作为肺血管扩张剂的血流动力学效应及其高度选择性；探讨经中心静脉输入不同剂量三磷酸腺苷对心脏术后合并肺动脉高压患儿的肺血管扩张效应，以期找出三磷酸腺苷具有最佳选择性肺循环扩血管作用的剂量范围，指导进一步的临床应用。 【方法】选择15例先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，麻醉后置入Swan-Ganz导管，术后8小时血流动力学稳定后经中心静脉注入ATP，输入剂量为10ug／kg．min、30ug／kg．min、50ug／kg．min、70ug／kg．min、100ug／kg．min，起始剂量为10ug／kg．min，逐步增至100ug／kg．min，每一剂量浓度持续10分钟之后行血流动力学参数测定。对比研究用药前后血流动力学参数的变化：心率(HR)、右房压(RAP)、平均肺动脉压(MPAP)、平均体动脉压(MBP)、肺动脉楔压(PAWP)、心输出量(CO)，并用公式计算肺