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目的:研究不同类型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）中氟18-脱氧葡萄糖正电子发射断层成像/多层螺旋CT(18F-FDG PET/CT)表现,进一步分析其在辅助诊断、评价疾病严重程度、病情活动度及治疗效果的临床价值。方法:回顾性分析自2010年1月至2019年3月天津医科大学总医院确诊的19例ANCA相关性血管炎。所有患者共完成了21次18F-FDG PET/CT扫描,包括19例基线水平和2例随访。5例大血管炎（LVV）患者和5例健康查体者分别作为疾病对照组和健康对照组（HC）。患者的基线临床资料包括:多器官受累情况（眼、耳鼻喉、甲状腺、肺脏、心血管、肾脏、胃肠道、骨髓、皮肤/关节、神经系统）;实验室指标(C-反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、肌酐、D-二聚体、髓过氧化物酶（MPO）滴度水平、蛋白酶3（PR3）滴度水平;活动度评分（伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）、五因子评分（FFS））;观察和记录18F-FDG PET/CT所示疾病累及范围、影像特征以及病变部位的最大标准摄取值（SUVmax）。采用独立样本Mann-Whitney U检验比较各组之间研究部位SUVmax差异,并对ANCA相关性血管炎患者病变部位SUVmax与同时期CRP、ESR、BVAS和FFS进行Pearson相关分析。最后对2名AAV患者进行随访,观察并记录患者治疗后病变部位图像和SUVmax的变化情况。结果:（1）19例AAV均为未接受过治疗的初次诊断的患者（包括GPA 6例,MPA 12例和EGPA 1例）。并对2例患者治疗后（第7月和第9月）,进行了18F-FDG PET/CT随访扫描。基线扫描19例AAV患者中18例PET/CT显像阳性,18F-FDG PET/CT可以准确地识别除皮肤,关节,眼睛和周围神经系统等脏器受损。（2）相较于MPA、大血管炎、健康人群,GPA患者中所有相关受累脏器的最大FDG摄取值均明显高于其他三组人员（平均SUVmax:5.70 vs 5.65 vs 3.5vs 2.90,p=0.004）,尤其以鼻咽部、鼻粘膜、肺脏、肾脏、肺门淋巴结、心包膜为著。而在主动脉受累方面（主动脉根、主动脉弓、升主动脉和降主动脉）方面,大血管炎患者、GPA患者、MPA患者和健康人群四者相比,平均SUVmax:3.0vs 2.80 vs 2.05 vs 2.0,p<0.005。（3）单纯与MPA患者相比,GPA患者在耳鼻喉、肺脏、肾脏、主动脉（主动脉根、主动脉弓、升主动脉和降主动脉）等受累部位的FDG摄取值均高于MPA患者,其中在耳鼻喉和主动脉等方面,均达到了明显的统计学意义。（4）除此之外,18F-FDG PET/CT也可以发现临床隐匿受累的脏器,包括脾脏（6例）,骨髓（3例）,纵隔淋巴结（1例）,肺门淋巴结（1例）,主动脉（1例）,腮腺（1例）。（5）分析病变部位SUVmax与患者同时期同时期CRP、ESR、BVAS和FFS显示:在MPA患者中,除肾脏SUVmax与血清CRP水平呈正相关（r=0.642,p=0.024）,血管SUVmax与血清MPO水平呈正相关（r=0.619,p=0.032）,其余器官的SUVmax与血清CRP、ESR、MPO及疾病活动性评分（BVAS、FFS）未见明显相关性;在GPA患者中,除鼻黏膜的SUVmax与血清ESR水平呈负相关（r=-0.819,p=0.046）,其余器官的SUVmax与血清CRP、ESR、PR3及疾病活动性评分（BVAS、FFS）未见明显相关性。（6）最后,2名处于疾病缓解期的GPA患者的18F-FDG PET/CT显示:病变部位的SUVmax明显降低甚至降至生理性摄取。结论:（1）18F-FDG PET/CT可以准确识别AAV常见器官损害（耳鼻喉,肺脏,肾脏）,可以辅助临床诊断。其在MPA与GPA中不同的阳性发现,可以辅助区分GPA和MPA。（2）18F-FDG PET/CT可以发现AAV临床隐匿受累器官,有助于明确AAV患者的疾病严重程度。