【摘 要】
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目的:探讨儿童颅内恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-germinomatous malignant germ cell tumors,NGMGCTs)的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析2010年8月至2018年1月我院据影像结合肿瘤标志物甲胎蛋白(Alpha fetoprotein,AFP)和人绒毛膜促性腺激素(Human chorionic gonadotropin,HCG)结果(A
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目的:探讨儿童颅内恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-germinomatous malignant germ cell tumors,NGMGCTs)的临床特点、诊治及预后。方法:回顾性分析2010年8月至2018年1月我院据影像结合肿瘤标志物甲胎蛋白(Alpha fetoprotein,AFP)和人绒毛膜促性腺激素(Human chorionic gonadotropin,HCG)结果(AFP>25 ng/ml和(或)HCG>50 IU/L)确诊的21例颅内NGMGCTs患儿的临床特点、治疗方法、疗效及预后。结果:截至2019年12月,共随访到颅内NGMGCTs患儿21例,按“三明治”疗方即新辅助化疗+放疗+巩固化疗+必要时二期探查手术的综合治疗,仅2例在治疗过程中进展,其中1例诊断时年龄仅8月不能放疗,总缓解率(Overall Response Rate,ORR)90.48%(19/21),临床获益率(Clinical benefit rate,CBR)95.24%(20/21),中位随访时间42.00月,最长无进展生存期(Progression-free survival,PFS)83月,最短PFS7月,2年总生存率(Overall Survival Rate,OSR)85.71%,3年OSR 61.90%。结论:1)对于血清/脑脊液肿瘤标志物达到诊断阈值(AFP)>25ng/mL和(或)(HCG)>50IU/L的患儿,可结合像学资料临床诊断为颅内NGMGCTs;2)年龄小于3岁及AFP>1000ng/mL可能分别是预后不良的独立危险因素;3)考虑未成熟/成熟畸胎瘤成分为主的患儿,有效辅助治疗的同时,密切随访,必要时手术切除是改善预后的方法之一;4)新辅助化疗+放疗+巩固化疗的“三明治”综合疗法是儿童颅内NGMGCTs值得推荐的治疗方案。
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