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目的:应用常规磁共振平扫(conventional magnetic resonance image, cMRI)技术探讨多系统萎缩(Multiple System Atrophy, MSA)患者脑结构改变;应用磁共振氢质子波谱(1H-proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)探讨MSA患者额叶、基底节、小脑代谢特点;探讨cMRI联合1H-MRS在MSA患者亚型鉴别及严重程度评估中的价值;探讨伴有认知障碍的MSA患者脑代谢改变特点。方法:对7例帕金森症状型MSA患者(MSA with predominant parkin-sonism, MSA-P)和15例小脑性共济失调型MSA患者(MSA with predominant cerebellar ataxia, MSA-C)进行cMRI,通过径线测量、信号改变比较不同脑区结构改变;再行1H-MRS测定,比较两亚型患者及48例正常人额叶、基底节、小脑各脑区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate, NAA)/肌酸(Creatine, Cr)、胆碱(Choline,Cho)/肌酸(Cr)、肌醇(Myoinositol, ml)/肌酸(Cr)的差异;同时应用统一多系统萎缩评估量表(Unified Multiple System Atrophy Rating Scale, UMSARS)及蒙特利尔认知评估表北京版(Montreal Cognitive Assessment MoCA Beijing Version, MoCA)对22例MSA患者进行评分,并结合以上各脑区代谢物变化进行相关性分析;最后对MoCA评分少于26分的MSA患者额叶’H-MRS代谢物改变与正常对照组进行比较。结果:1.MSA-P与MSA-C患者基底节区cMRI平扫比较:MSA-P组较MSA-C组侧脑室直径扩大(P<0.05),豆状核的直径缩小明显(P<0.05),第三脑室、第四脑室直径、脑桥前后径及小脑半球改变无明显差异(P>0.05);两组患者脑桥基底部高信号、壳核外侧高信号方面比较无差异(P>0.05)。2. MSA-P与MSA-C患者及正常对照组之间1H-MRS比较:MSA-P型患者双侧额叶及小脑区的NAA/Cr匕值较正常对照组明显降低(P<0.05);右基底节及小脑半球Cho/Cr比值与正常对照组相比明显升高(P<0.05)。MSA-C型患者右基底节区Cho/Cr比值较MSA-P患者及正常对照组明显升高(P<0.05);右侧基底节及小脑半球的(?)nI/Cr·比值较MSA-P患者及正常对照组明显升高(P<0.01);小脑半球NAA/Cr比值较MSA-P患者及正常对照组明显降低(P<0.05)。3.MSA-P与MSA-C患者不同脑区氢质子波谱与病程、发病年龄、UMSARS评分、MoCA评分的相关性研究发现:MSA-P型患者右基底节区ml/Cr比值与UMSARS I评分呈正相关(r=0.786),与MoCA评分呈负相关(r=-0.873);左基底节区ml/Cr比值与UMSARS I评分(r=0.962)及UMSARS II评分(r=0.788)呈正相关,与MoCA评分呈负相关(r=-0.835);小脑区NAA/Cr比值与病程(r=-0.792)及UMSARS I评分呈负相关(r=-0.912);小脑区ml/Cr比值与UMSARS II评分呈正相关(r=0.804),与MoCA评分呈负相关(r=-0.837)。MSA-C型患者左额叶区ml/Cr比值与MoCA评分呈负相关(-0.521);右基底节区Cho/Cr比值与发病年龄(r=0.522)、UMSARS Ⅰ评分(r=0.581)及UMSARS Ⅱ评分(r=0.627)呈正相关,与MoCA评分(r=-0.659)呈负相关;右基底节区ml/Cr比值与MoCA评分呈负相关(r=-0.542);左基底节区Cho/Cr比值与UMSARS Ⅱ评分(r=0.667)呈负相关,与MoCA评分(r=-0.594)呈负相关;左基底节区ml/Cr比值与MoCA评分呈负相关(r=-0.551);小脑区NAA/Cr比值与UMSARS-Ⅱ评分呈负相关(r=-0.671)。4.合并认知障碍的MSA患者额叶NAA/Cr比值较正常对照组降低(P<0.05)。结论:1.cMRI联合1H-MRS技术有助于MSA亚型鉴别;2.小脑区的NAA/Cr比值及基底节和小脑区Cho/Cr、ml/Cr比值可较好反映MSA患者的病情严重程度;3.额叶NAA/Cr比值下降可能与MSA患者认知障碍有关。