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目的:回顾性分析经激素单药治疗不敏感的,并联合环磷酰胺或甲氨喋呤进行治疗的43例特发性炎症性肌病患者,旨在对上述两种不同免疫抑制剂添加治疗的有效性及安全性进行评估。探讨针对激素不敏感的特发性炎症性肌病患者的不同免疫抑制剂联合治疗方案的可行性及差异性,以期为临床给药方案的选择提供理论依据。材料与方法:本研究选取2005年至2014年间于山东大学齐鲁医院神经内科就诊并于本院神经肌肉及神经变性病研究中心接受肌肉活检并临床密切随访证实的43例激素单药治疗不敏感的特发性炎症性肌病患者。所有患者均符合由欧洲神经肌肉疾病中心2004年提出的特发性炎症性肌病诊断标准,且经常规激素治疗效果不明显(可视化评分量表、血清肌酸激酶、徒手肌力检测未均下降20%),继而联合使用环磷酰胺或甲氨喋呤进行治疗。使用环磷酰胺的患者经静脉给药,0.6～1.0g/周,使用甲氨喋呤的患者口服给药,15～20mg/周,均可根据治疗效果、病人耐受性等调整用量和用药次数。用药期间定期监测血清肌酸激酶,并对肌力等进行评估,对治疗方案有效性进行评价,并复查血尿常规,射线成像,预防不良反应发生。通过门诊、电话或网络等方式获取随访资料,包括基本信息、抗核抗体、血清肌酸激酶、肌炎相关抗体、肌电图、肌肉磁共振、治疗效果及不良反应等信息,以肌力、血清肌酸激酶水平,VAS评分,不良反应等对不同治疗方案的有效性及用药安全性进行评价,包括好转、复发、不良反发生率等。统计方法:采用SPSS20.0软件对统计数据进行分析。结果:1.基本资料环磷酰胺添加治疗组共28例患者,其中男性6名,女性22名,男女比例约为1:4,平均起病年龄45.8±14.8岁,发病至就诊时间8.3±17.9月;甲氨喋呤添加组患者共15例,其中男性3名,女性12名,男女比例约为1:4,平均起病年龄28.7±20.2岁,发病至就诊时间4.8±4.3月。2、治疗及预后43例特发性炎症性肌病患者中添加使用环磷酰胺的患者28人,添加使用甲氨喋呤的患者15人。两组无统计学差异;添加环磷酰胺组复发率为57.14%(16/28),添加甲氨喋呤组复发率为60.00%(9/15),P>0.05,两组无统计学差异;添加环磷酰胺组治疗效果良好率为85.71%(24/28),添加甲氨喋呤组治疗效果良好率为86.67%(13/15),P>0.05,两组无统计学差异;添加环磷酰胺组VAS评分下降20%所用时间为1.58±0.74月,添加甲氨喋呤组为2.24±0.66月,P<0.05,有统计学差异;添加环磷酰胺组血清CK值下降20%或恢复正常所用时间为1.45 ± 0.80月,添加甲氨喋呤组为1.80±1.08月,P>0.05,两组无统计学差异;添加环磷酰胺组MMT提升20%所用时间为1.52±0.82月,添加甲氨喋呤组为2.14±0.77,P>0.05,两组无统计学差异。添加环磷酰胺组不良反应发生率为46.43%(13/28),添加甲氨喋呤组为6.67%(1/15),P<0.05,有统计学意义。结论:(1)明确激素不敏感的特发性炎症性肌病的含义,即口服强的松60mg/d,2个月以上肌力、CK及VAS评分无明显改善(未均提高20%),对临床工作具有指导意义。(2)免疫抑制剂添加治疗,在激素单药治疗不敏感的特发性炎症性肌病的治疗中具有较高治疗良好率。(3)激素添加不同免疫抑制剂环磷酰胺及甲氨喋呤在特发性炎症性疾病的重要血清学评价指标血清CK的控制水平没有显著差异。(4)与甲氨喋呤相比,添加环磷酰胺在激素单药治疗不敏感的特发性炎症性肌病患者的优势在于起效快,但其不良反应发生率较高,二者在治疗良好率、复发率等方面没有显著差异。