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目的:分析髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)患者的临床资料,总结本病的临床特点;同时结合相关文献进行系统性回顾,进一步探讨诊断标准及不同治疗方法的有效性,提高对髓外浆细胞瘤的认识,为临床诊断及治疗提供有价值的参考。方法:回顾性分析1983年1月至2017年12月北京协和医院收治的22例髓外浆细胞瘤患者的临床资料,主要包括性别、发病年龄、病程、发病部位、临床表现、影像学特点、病理结果、检验指标、治疗方法及预后。文献复习则涵盖了 1972年以来主要中英文数据库收录的病例报道,选取病例数大于15例且临床资料相对完整的文献,分析并总结归纳髓外浆细胞瘤临床诊治要点及研究进展。结果:22例患者中男14例,女8例,性别比为1.8:1;发病年龄15-72岁,中位发病年龄52.5岁;就诊时病程1-24个月不等,平均7个月。病变位于头颈部的患者17例(77%),其中7例(41%)位于鼻腔/鼻窦;其他病例则散发于全身,包括肾脏、结肠、睾丸、纵隔和前胸壁。临床表现缺乏特异性,以局部包块和占位为主,3例患者肿瘤直径≥5cm,3例患者出现区域淋巴结转移。所有患者均经病理学证实浆细胞瘤的诊断,并由骨髓穿刺及骨影像学检查排除骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)及多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),同时肿瘤组织免疫组化或血/尿免疫电泳可证实病变的单克隆性质。17例患者行血免疫电泳检测,其中4例阳性(24%),均为λ限制性,IgG及IgD表型各2例;16例患者行尿轻链蛋白检测,其中3例阳性(19%),2例为入限制性,1例为κ限制性;2例患者血免疫电泳与尿轻链蛋白检验均为阳性。本组患者7例(32%)行根治性手术,7例(32%)行根治性放疗,4例(18%)行手术+术后放疗,1例(5%)行手术+术后化疗,1例行放疗+化疗,1例行单纯化疗,1例仅行姑息切除。治疗后19例(86%)患者完全缓解,3例(14%)部分缓解。随访12-234个月,中位随访时间82.5个月,14例(64%)患者长期无瘤生存;4例(18%)带瘤生存,分别为3例部分缓解及1例蝶窦病变手术+放疗后进展为MM的患者;3例(14%)死亡,其中1例斜坡病变死于放疗后复发,1例睾丸病变因手术+化疗后进展为MM去世,1例颈段食管病变患者死于其他疾病。另有1例病变位于腮腺,术后1年复发,并于二次手术切除1年后进展为MM,后因患者回当地治疗失访。单因素分析提示血/尿样本中单克隆蛋白的检出对患者的预后有不利影响。多因素分析提示性别、年龄、发病部位、肿瘤大小、治疗方式的选择对患者预后没有显著统计学差异。本组患者5年总体生存率为83%,5年无瘤生存率为63%。结论:髓外浆细胞瘤是浆细胞来源的低度恶性肿瘤,好发于头颈部,以中老年男性居多。其临床表现和影像学检查缺乏特异性,需要病理学、影像学与相关检验共同确定诊断。放疗和手术治疗是其主要的治疗手段,总体疗效较好。手术治疗对可彻底切除的病变具有重要意义。该病预后较好,大部分患者能够长期无瘤生存,少数患者会出现局部复发。部分患者可进展为MM。