目的：膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是引起成人肾病综合征常见的病理类型之一，是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物的沉积伴基底膜弥漫性增厚为特征的一组疾病。病因不明者称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy IMN)，据相关报道在我国MN发病率约占原发性肾小球疾病的9.89%-17.43%。故积极探究防治MN的有效指标，以阻滞其最终进展至慢性肾脏病终末阶段是我们的重要工作。IMN发病机制是由于免疫球蛋白G（Immunoglobulin G, IgG）与肾小球足细胞基底膜侧的固有抗原结合形成抗原抗体复合物激活补体形成膜攻击复合物(Membrane attack complex MAC,C5b-9)而导致足细胞的形态改变进而产生蛋白尿和低蛋白血症等一系列症状。足细胞沉积的IgG亚类以IgG4为主，新近发现的几种致病抗原在肾小球内与IgG4的沉积位置一致。补体系统是MN肾小球损伤的最重要的调节者，IMN补体激活主要经替代途径，补体激活受促进因素（免疫复合物）和抑制因素（补体调节蛋白）的影响。补体调节因子Ⅰ又称补体Ⅰ因子（Complement FactorⅠ，CFI），表达于肝细胞，单核细胞，成纤维细胞及角质细胞等，是补体替代途径中重要的补体调节蛋白，Ⅰ因子可裂解C3b，在补体活化过程中起到了重要的抑制作用，从而减少MAC形成导致足细胞的损伤。本研究拟从组织及体液标本两方面，应用生化指标检测、免疫组织化学染色法,对比分析IgG亚类、补体Ⅰ因子及C3b在IMN及微小病变型肾病(minimal change disease，MCD)肾组织中的表达，并通过双抗体夹心酶联免疫吸附法（ELISA法）分析IgG4、补体Ⅰ因子及C3b的血、尿表达水平，及其之间的定量关系，从而进一步阐明IgG4、补体Ⅰ因子及C3b之间的关系，以及补体Ⅰ因子在IMN中补体激活调节机制中的意义。方法：选取2013年在河北医科大学第三医院行肾穿刺病理活检经光镜、电镜、免疫荧光诊断证实为IMN的患者为Ⅰ组（IMN组），同期行肾穿刺病理活检经光镜、电镜、免疫荧光诊断证实为MCD的患者为Ⅱ组（对照组）。肾穿刺标本均经石蜡包埋切片，免疫组化检测IgG亚类分为IgG4阳性组（Ⅰa组）和IgG4阴性组（Ⅰb组），同时检测补体Ⅰ因子、C3b、IgG1及IgG4在肾组织中的沉积特点，结果通过图像分析系统（Image-ProPlus，IPP）进行半定量分析。同时收集IMN组（Ⅰ组）及MCD组（Ⅱ组）患者肾活检当天的血、尿标本，应用定量ELISA法检测补体Ⅰ因子、C3b、IgG4及IgG水平，测定各组IgG4/IgG比值。正态分布的计量资料采用x±S的方式进行描述；偏态分布的计量资料采用中位数（最小值-最大值）的方式进行描述；正态分布的两组间比较采用两独立样本的t检验，正态分布资料多组之间的均数比较均采用方差分析；偏态分布的两组进行比较采用Mann-WhitneyU检验；分析应用SPSS17.0统计分析软件处理，检验水准为0.05。结果：①肾脏免疫组化显示IMN组的IgG4阳性小组较IgG4阴性小组及MCD组，Ⅰ因子和C3b均有表达（P＜0.05）；IMN组有IgG1少量表达；②ELISA显示IMN组血、尿IgG4/IgG比值、Ⅰ因子、C3b较MCD组水平高（P＜0.05）。结论：IMN肾脏上皮下及血中抗原抗体免疫复合物IgG亚类以IgG4为主，血、尿C3b增多是IMN持续补体活化的指标，Ⅰ因子促进IMN补体激活替代途径中关键酶C3b的降解，抑制补体活化，在调控补体活化机制和预防肾脏损伤方面起重要作用。